“Deli dana” büyük baş hayvanların beyinlerinde görülen bulaşıcı bir hastalıktır. Genellikle hastalıklı hayvanın etini yiyerek hastalık kapan insanlar, gelişimi birkaç yıl sürebilen benzeri bir beyin hastalığından dolayı ölürler.

Hastalıklı hayvanların beyin dokularında prionlar denilen anormal proteinler bulunur. Prionlar beyni yer ve beynin çeşitli kısımlarında kauçuğu andıran delikler yapar. Kauçuk delikleri hayvanın beyninde yavaş bir kötüleşmeye neden olur ve sonunda bütün bedeni etkileyen belirtiler ortaya çıkar. Hastalık ölümle son bulur. Sığırlarda görülen deli dana hastalığının bilimsel ismi BSE’dir (sığırların süngerimsi beyni hastalığı). Hastalıkla zarar görmüş beyin dokusunun laboratuar aletlerindeki kauçuksu görünümü bu ismi almasına neden olmuştur.

İnsanlar sığırların hastalıklı etini yediklerinde deli dana hastalığının bir çeşidi olan Cruetzfeldt-Jakob (vCJD) hastalığını geliştirir. Bu hastalık, hastalık hakkında ilk araştırma yapan kişilerin adını aldı. Creutzfeldt-Jacob hastalığı klasik biçimiyle, herhangi açık bir neden olmadan beyin dokusunda değişmeye kalıtsal eğilimi olan yaşlı insanlarda görülür. Hastalıklı dana etlerinin yenmesiyle bulaşan türü genç insanlarda görülür ve belirgin psikiyatrik ve duyusal belirtilerle ve nörolojik anormalliklerin başlangıcıyla kendini gösterir. Bu nörolojik anormaliler haftalar veya aylar içinde ataksi (kas koordinasyon bozukluğu), hastalığın ileri aşamalarında bunama (demens, hafıza kaybı, kafa karışıklığı) gösterir.

Hem insanlarda hem de sığırlarda hastalığın taşıyıcı ajanları prionlardır. Prionlar bulaşıcı hastalıklara yol açan bakteri ve virüslerden farklı olarak, bulaşıcı proteinlerdir.

Hastalıklı prionlar beyinde, omurilikte, gözde (retinada) ve hastalıklı insanların diğer sinir sistemi dokularında görülür. Sinir sisteminin dışında prionlara kemik iliğinde, dalakta, lenf boğumlarında rastlanabilir. Ayrıca kanda düşük seviyede prionlar bulunabilir.

Prionlar sıcağa, morötesi ışığa, radyasyona ve normal olarak virüsleri ve bakterileri öldürebilen dezenfektanlara son derece dirençlidir. Prionlar hastalıklı sığır eti yiyen insanları etkileyebilir. BSE hastalığı olan etin pişirilmesi bile prionları ve riski ortadan kaldırmaz.

Bulaşma gerçekleştikten sonra genelde yıllarca süren uzun bir kuluçka dönemi vardır. Prionlar beyinde kritik bir düzeye ulaştıklarında depresyon, yürüme güçlüğü, bunama gibi belirtiler ortaya çıkar ve hızla ilerler.

Bilim insanları BSE’nin hayvanlardan insanlara, sığır eti yeme yoluyla bulaştığına inanır. Hastalıklı beyin dokusu içeriği bazı besin maddelerinde diğerlerinden daha fazla bulunuyor olabilir, ayrıca hayvanın kesilme biçimi de bulaşmada etkili olabilir.

BSE bir insandan ötekine hastalıklı dokunun nakli veya yamyamlık yoluyla bulaşabilir. Sonuç olarak sığırlarda BSE hastalığının olduğu bölgelerde yaşayan insanlardan alınan kan bağışları ve kimi insan kanı ürünleri kabul edilmez. Koyunların kullanıldığı bir deneysel modelde BSE’nin kan nakliyle bulaştığı saptandı. BSE hastalıklı koyunun kanı hastalığın klinik öncesi aşamalarında bile bulaşıcı olduğu kanıtlandı. İngiltere’de vCJD hastalığının kan nakliyle bulaştığına dair bir örnek var.

BSE hastalığı 1980’li yıllarda İngiltere ve İrlanda’da yıkıcı bir salgın olarak kendini göstermiştir. BSE ve bu hastalıkla ilişkili vCJD vakaları İngiltere’de ve Bosna, Makedonya, Norveç, İsveç ve Yugoslavya gibi ülkelerde görüldü. BSE’nin kanda tespiti mümkün olmadığı için 1980’li yıllarda buralarda bulunan insanların kan bağışı ABD’de kabul edilmez.