• İçindekiler
• Nedir
• Çeşitleri
• Komplikasyonları
• Tedavi

Nedir

İntestinal lenfanjiektazi, genellikle çocuklarda ödem ve asite yol açan ve protein kaybettiren enteropati nedenidir. Primer olarak lenfatiklerin konjenital obstrüksiyon defektine bağlı ya da konjestif kalp yetmezliği, retroperitoneal fibrozis, pankreatit, tümöral infiltrasyon, Behçet hastalığı gibi hastalıklara ikincil olarak gelişirler. Gastrointestinal kanal yoluyla lenfatik sıvı kaybının olduğu hastalıkta, ödem ve diyare önde gelen klinik yakınma olup, lenfopeni ve immun yetmezlik, önemli morbidite nedenlerindendir.

Sağlıklı kimselerde, protein katabolizmasında gastrointestinal kanalın önemli bir payı yoktur. Ancak protein kaybettiren gastroenteropatilerde, gastrointestinal kanaldan protein kaybı, semptom oluşturacak düzeylere ulaşır. Serum albumin, immünglobülin, fibrinojen, transferrin ve seruloplasmin azalır. Hipoalbuminemi sonucu ödemler husule gelir. Lümene lenfosit kaybı, hücresel immüniteyi zayıflatabilir. İntestinal lenfanjiektazi, nadir görülen bir protein kaybettiren gastroenteropatidir. Primer veya sekonder olarak ortaya çıkar.

Çeşitleri

Primer İntestinal Lenfanjiektazi

Primer İntestinal Lenfanjiektazi sıklıkla çocukluk ve genç erişkin yaşlarda sporadik veya familial olarak ortaya çıkar. Lenfanjiektazi, sadece lamina propria’ya lokalize olabileceği gibi mukoza, submukoza, seroza ve mezanteri içine alacak şekilde jeneralize olabilir. İnce barsakların tümünü veya sadece bir segmentini tutar. Bazı vakalarda vücudun başka yerindeki lenfatiklerde de anormallikler bulunur. Şilöz asit ve / veya şilotoraks vakaları bildirilmiştir. Konjenital olarak visseral lenfatiklerin hipoplazik olması, lenf akımını zorlaştırır ve intestinal lenfatik basınç artar. Bu yüzden ince barsak ve mezanter lenf damarları dilate olur. Dilate lenf damarları (laktealler) rüptüre olurak lenf sıvısı ve lenfositlerin barsak lümenine ve/veya periton boşluğuna geçmesine neden olur. Kanda albumin, immün globulin ve diğer proteinler azalır; lenfositopeni gelişir. Hipoalbuminemi ve lenfositopenin oluşturduğu bulguların yanı sıra intermittan diyare, steatore bulunabilir. Steatorenin şiddetli olduğu vakalarda hipokalsemi görülebilir.

Enteroklizis, vakaların % 75’inde nodüler mukozal patern gösterir. Bilgisayarlı tomografi ve magnetik rezonans görüntüleme özellikle sekonder nedenlerin dışlanmasında faydalıdır.

Teşhisinde en önemli unsur biyopsi ile desteklenen endoskopik incelemedir. Primer intestinal lenfanjiektazide 4 çeşit görünüm tanımlanmıştır:

1. Diffüz beyaz mukoza,

 2. Büyüklüğü 1 mm’den küçük beyaz noktalar,

3. Büyüklüğü 3-8 mm beyaz nodüller,

 4. Normal görünümlü mukozada submukozal tümör gibi duran submukozal elevasyonlar.

Submukozal elevasyonlar beyaz mukoza ile birlikte ya da tek başına olabilir. Duodenum ya da jejunum mukozasından alınan biyopsilerin histopatolojik incelemelerinde mukozal ya da submukozal dilate lenfatik kanalların görülmesi teşhisi tamamlar. Biyopsi öncesinde çok yağ tüketilmesi teşhisi kolaylaştırabilir. İntestinal lenfanjiektazi, toplumun % 20-30’unun ince barsaklarında bulunan, sıklığı 50 yaştan sonra artan lenfanjiektatik kistlerden ayrı düşünülmelidir.

Sekonder İntestinal Lenfanjiektazi

Konstriktif perikardit, Fontan cerrahisi, konjestif kalp yetmezliği gibi kardiak patolojiler vena cava superior ve ductus thoracicus aracılığı ile barsak lenfatiklerinde basınç artışına ve dilatasyona neden olmaktadır.

Sekonder intestinal lenfanjiektazinin diğer nedenleri arasında kemoterapötik, infeksiyöz ve toksik ajanlar ile portal hipertansiyon bulunmaktadır.

Fonksiyonel duodenal lenfanjiektazi tanımı oldukça yeni olup indeks medikusta bu konuda az sayıda literatür vardır. Fonksiyonel olanın primer ve sekonderden en önemli farkı, protein kaybının olmamasıdır. Endoskopide duodenum mukozasında küçük beyaz noktalar görülür. Submukozal elevasyon bulunmaz ve jejunum normal görünümdedir.

Komplikasyonları

Primer olarak lenfatiklerin konjenital obstrüksiyon defektine bağlı ya da konjestif kalp yetmezliği, retroperitoneal fibrozis, pankreatit, tümöral infiltrasyon, Behçet hastalığı gibi hastalıklara ikincil olarak gelişirler. Gastrointestinal kanal yoluyla lenfatik sıvı kaybının olduğu hastalıkta, ödem ve diyare önde gelen klinik yakınma olup, lenfopeni ve immun yetmezlik, önemli morbidite nedenlerindendir.

· Bağırsağın mukoza ve submukozasında bulunan lenfatiklerin genişlemesi ve geçirgenliklerinin artması ile ortaya çıkan bir hastalıktır.

· Başlıca laboratuar bulguları hipoalbuminemi, IgG ve IgA düşüklüğü, hipokolesterolemi ve lenfositopenidir.

· Başlıca klinik bulgular; ödem, bulantı, kusma, ishal, gelişme geriliği ve karın ağrısıdır.

Tedavi

Primer ve sekonder intestinal lenfanjiektazilerde tedavinin ana unsurunu yağdan fakir, proteinden zengin ve orta zincirli trigliserid ihtiva eden diyet oluşturur. Diyetin yetersiz kaldığı primer vakalarda kısa veya uzun etkili "octreotide" kullanımının etkili olduğu bildirilmiştir. Lokalize lenfanjiektazili vakalar, ince barsak rezeksiyonundan fayda görebilir. Sekonder intestinal lenfanjiektazide etyolojik sebep ortadan kaldırılabilirse şifa beklenir.

Fonksiyonel duodenal lenfanjiektazi vakaları, takip ve tedavi gerektirmez.