• İçindekiler
• Nedir
• Belirtileri
• Sebepleri
• Komplikasyonları
• Muayenesi
• Testleri
• Tedavisi

Nedir

Cushing sendromu vücudunuz uzun bir süre boyunca yüksek dozda kortizol hormonuna maruz kaldığı zaman meydana gelen tıbbi bir durumdur. Bazen hiperkortikosolizm de denen Cushing sendromunun en yaygın nedeni oral kortikosteroit (kortizonlu steroid) ilaçların kullanımıdır. Vücut çok fazla kortizol hormonu ürettiği zaman da bu tıbbi durum ortaya çıkar.

Çok fazla kortizol, Cushing sendromunun bazı belirtilerini üretebilir. Omuzlarınız arasında yağlı bir yumru, yuvarlak bir yüz, derinizde pembe veya mor lastik izleri böyle belirtilerdendir. Cushing sendromu yüksek tansiyon, kemik kaybı ve nadiren şeker hastalığıyla da sonuçlanabilir.

Cushing sendromu tedavisi vücudunuzun kortizol üretimini normale döndürerek belirtilerde belirgin bir iyileşme sağlayabilir. Tedavi ne kadar erken başlarsa iyileşme şansı o kadar yüksek olur.

Belirtileri

Belirtileri

Yaygın Cushing belirtileri arasında şunlar görülür:

• Kilo alma, özellikle orta bölümde ve sırtın üst kısmında
• Yorgunluk
• Kas kuvvetsizlikleri
• Yüzün yuvarlaklaşması (ablak surat)
• Yüzün kırmızılaşması
• Omuzlarınız arasında yağlı bir yumru veya çıkıntı (bufalo hörgücü)
• Karın, uyluk, göğüs ve kol derinizde pembe veya mor lastik izleri
• Kolayca moraran ince ve nazik cilt
• Kesiklerin, böcek ısırıklarının ve enfeksiyonların yavaş iyileşmesi
• Depresyon, anksiyete ve çabuk rahatsız olma
• Duygu kontrolünü yitirme
• Kalın veya daha kolay görünen yüz kılları (hirsutizm)
• Sivilce
• Kadınlarda adet kanamalarının düzensizleşmesi veya kaybolması
• Libidonun azalması
• Erkeklerde ereksiyon sorunları
• Yeni çıkan veya kötüleşen yüksek tansiyon
• Glikozu tolere edememe (şeker hastalıklarına yol açabilir)
• Baş ağrısı
• Zaman içinde kırılmalara neden olan kemik kaybı

Doktora ne zaman gitmeli
Astım, romatizma, iltihaplı bağırsak sendromu gibi bir hastalığı tedavi etmek için kortikosteoit ilaçlar kullanıyorsanız ve Cushing sendromu belirtilerini gösteriyorsanız, tıbbi değerlendirme için doktora gidiniz. Bu ilaçları kullanmadığınız halde akla olası bir Cushing sendromu varlığını getiren belirtileriniz varsa da doktoru arayınız.

Sebepleri

Sebepleri

Endokrin sisteminiz, vücudunuzda çeşitli süreçleri düzenleyen hormonlar üreten bezlerden oluşur. Bu bezler adrenalin bezleri, hipofiz bezi, tiroit bezi, paratiroit bezleri, pankreas, yumurtalıklar (kadınlarda) ve er bezleri (erkeklerde) gibi bezlerden oluşur.

Adrenalin beziniz bir dizi hormon üretir, bunlardan biri de kortizol hormonudur. Kortizol vücudunuzda önemli bir rol oynar. Örneğin kan basıncınızı düzenlemeye yardımcı olur ve kardiyovasküler sistemin normal şekilde işlemesini sağlar. Ayrıca vücudunuzun strese tepki vermesine ve beslenmenizdeki proteinleri, karbonhidratları ve yağları kullanılabilir enerjiye dönüştürme (metabolize etme) biçiminizi düzenlemeye yardımcı olur. Ne var ki, vücudunuzda kortizol seviyesi yüksek olduğunda sizde Cushing sendromu ortaya çıkabilir.

Kortikosteroitlerin rolü
Cushing sendromu vücudunuzun dışında olan (dışsal Cushing sendromu) bir neden bağlı gelişebilir. Uzun bir süre boyunca yüksek dozda kortikosteroit ilaçları almak Cushing sendromuyla sonuçlanabilir. Prednizon, deksametazon ve metilprednizolon gibi etken maddeler vücudunuz tarafından üretilen kortizolle aynı etkilere sahiptir.

Doktorunuz eklem iltihabı, deri veremi veya astım gibi iltihaplı hastalıkları tedavi etmek veya vücudunuzun nakledilmiş bir organı reddetmesini önlemek için size kortikosteroit kullandırtabilir. Bu hastalıkları tedavi etmek için gereken dozlar genelde vücudunuzun günlük ihtiyaç duyduğu miktardan daha yüksek olduğu için fazladan kortizolün etkisi görülebilir. 

İnsanlar örneğin eklem ağrısı, bursan iltihabı ve sırt ağrısı gibi hastalıklar için iğneyle verilen kortikosteroitler sonucunda da Cushing sendromu meydana gelebilir. Bazı teneffüs yoluyla alınan (astım için verilen) steroid ilaçlar ve (egzama gibi cilt bozuklukları için verilen) cilt merhemleri esasen aynı sınıfa giren ilaçları oluştursa da, yüksek dozda alınmadıkça Cushing sendromuna neden oldukları görülmemiştir.

Vücudunuzun aşırı kortizol üretimi
Hastalık kendi vücudunuzun aşırı kortizol üretmesinden kaynaklanıyor olabilir (iç kaynaklı Cushing sendromu). Bu durum adrenalin bezlerinden birinin veya ikisinin birden aşırı üretiminden veya normalde kortizol üretimini düzenleyen adrenokortikotropik hormonun aşırı üretiminden kaynaklanabilir. Bu durumlarda Cushing sendromu şunlarla ilişkili olabilir: 

• Bir hipofiz bezi tümörü. Beynin dibinde yer alan hipofiz bezinde kanserli olmayan (iyi huylu) bir tümör aşırı miktarda adrenokortikotropic (ACTH) hormonu üretir ve bu hormon da adrenalin bezlerini daha fazla kortizol üretmeleri için uyarır. Böyle bir sendrom meydana geldiğinde buna Cushing hastalığı denir. Bu hastalık kadınlarda erkeklerden daha yaygın olup en sık görülen Cushing sendromu türüdür.
• ACTH hormonu salgılayan ektopik bir tümör. Bir tümör, normalde ACTH üretmeyen bir organda meydana gelip bu hormonu aşırı miktarlarda üreterek Cushing sendromuna neden olur (Olması gereken yerin haricinde başka bir yerde olma durumuna ektopik denir). Kanserli (kötü huylu) veya kansersiz (iyi huylu) olabilen bu tümörler genellikle ciğerlerde, pankreasta, tiroitte ve timus bezinde görülür.
• Bir adrenalin bezi hastalığı. Bazı insanlarda Cushing sendromunun nedeni, ACTH uyaranına bağlı olmayan bir aşırı kortizol salgılanmasıdır ve bu durum adrenalin bezi bozukluklarıyla ilişkilidir. Bu bozuklukların en yaygını adrenal adenoma denilen adrenal bezinin merkezinde kanserli olmayan bir tümördür. Nadir görülse de adrenalin bezinin ortasındaki kanserli tümörler de Cushing sendromuna yol açabilir. Bazen her iki adrenal bezinde iyi huylu, nodül büyümesi de Cusling sendromuyla sonuçlanabilir.

Komplikasyonları

Komplikasyonları

Cushing sendromunu vaktinde tedavi etmezseniz şöyle komplikasyonlar da meydana gelebilir: 

• Aşırı kortizolun verdiği hasardan kaynaklanan kemik kaybı (osteoporoz)
• Yüksek tansiyon
• Böbrek taşları
• Şeker hastalıkları
• Sık sık alışılmadık enfeksiyonlar
• Kas hacminin ve gücünün kaybı

Cushing sendromunun sebebi hipofiz beziyse (Cushing hastalığı) bazen hipofiz bezinin salgıladığı diğer hormonların üretimine müdahale ederek başka sorunlara da yol açabilir. 

Muayenesi

Randevunuza Hazırlanmak

Muhtemelen ilk yapacağınız şey aile doktorunuzu veya normal bir pratisyen doktora gitmek olacaktır. Ne var ki bazı vakalarda randevu almak için aradığınızda endokrin bozukluklarında uzmanlaşmış bir doktora yönlendirilebilirsiniz.

Randevunuza hazırlanmak ve doktorla geçirdiğiniz vakti en iyi şekilde değerlendirmek iyi bir fikirdir.

Ne Yapabilirsiniz

• Randevudan önce yapmanız gerekenleri öğrenin. Randevunuzu alırken teşhis testleri için önceden yapmanız gereken şeyler olup olmadığını mutlaka öğrenin.
• Yaşadığınız bütün belirtileri yazınız, randevu konunuzla alakalı görünmeyen belirtileri de dahil ediniz. Örneğin daha sık baş ağrınız oluyorsa, kendinizi normalden daha çökmüş veya yorgun hissediyorsanız bunu doktorla paylaşmak gereklidir. Ayrıca doktorunuza kilo kaybı, yeni sivilceler veya vücut kılında çoğalma gibi görünüşünüzdeki değişiklikleri de bildirmelisiniz.
• Önemli kişisel bilgileri not edin, kişisel ilişkilerinizde ve cinsel hayatınızda meydana gelen değişiklikleri de dahil edin. Geçmişe göre ruh halinizde daha fazla değişim oluyorsa veya yakınlarınız sizin daha alıngan veya kızgın olduğunuzu düşünüyorsa bunları doktora anlatınız.
• Vitaminler ve takviye ilaçlar, kremler de dahil olmak üzere geçmişte veya şimdi kullandığınız bütün ilaçların bir listesini çıkarın. Geçmişte kullanmış olduğunuz kortizon iğneleri gibi ilaçların isimlerini, dozunu ve tarihlerini not ediniz.
• Mümkünse yanınıza bir arkadaşınızı veya yakınınızı alın. Ayrıca, bazen size doktorla görüşme sırasında verilen tüm bilgileri sindirmek zor olabilir. Size eşlik eden biri kaçırdığınız veya unuttuğunuz şeyleri hatırlayabilir.
• Doktorunuza soracağınız soruları not edin.

Doktorunuzla geçireceğiniz vakit sınırlı olabilir, bu yüzden bir soru listesi çıkarmak vaktinizi en iyi şekilde değerlendirmenize yarar. Sorularınızı önem sırasına göre sıralayın. Cushing sendromu için doktorunuza sorabileceğiniz belli başlı sorular şunlardır:

• Belirtilerime neler neden oluyor olabilir?
• Belirtilerime neden olabilecek diğer olası sebepler nelerdir?
• Ne tür teşhis testlerine ihtiyacım var? Bu testler nasıl yapılıyor?
• Tedavi seçeneklerim nelerdir?
• Tedaviyle birlikte fiziksel işaretler ve belirtilerimin ne ölçüde fark edilebilir iyileşme gösterecektir? Hissetme biçimim dışında görünüşümde de değişiklik olacak mı?
• Tedavi beni duygusal olarak daha istikrarlı bir hale getirecek mi?
• Her tedavi seçeneğinin uzun dönemli sonuçları nelerdir? Bunlar çocuk sahibi olma yeteneğim üzerinde bir etkide bulunacak mı?
• Tedaviye zaman içinde tepkimi nasıl izleyeceksiniz?
• Önerdiğiniz birincil yaklaşımın herhangi bir alternatifi var mı?
• Diğer sağlık sorunlarım da var. Bu hastalıkları bir arada en iyi şekilde nasıl idare edebilirim?
• Dikkat etmem gereken herhangi bir sınırlama var mı?
• Bir uzmana görünmeli miyim? Maliyet ne olacak, sigortam bir uzmana görünmeyi karşılıyor mu?
• Bana tarif ettiğiniz ilacın bir alternatifi var mı?
• Yanımda götürebileceğim herhangi bir broşür veya matbu malzeme var mı? Hangi web sitesini tavsiye ediyorsunuz?

Görüşme sırasında aklınıza doktorunuza sormak için hazırladığınız bu soruların dışında herhangi bir soru gelirse sormakta tereddüt etmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz
Doktorunuz büyük ihtimalle size bir dizi soru soracaktır. Bunları yanıtlamaya hazır olursanız, daha fazla zaman ayırmak istediğiniz konuları görüşebilirsiniz. Doktorunuz şunları sorabilir:

• Belirtiler ilk defa ne zaman ortaya çıktı?
• Belirtileriniz sürekli mi yoksa arada bir mi ortaya çıkıyor? Belirtileriniz zaman içinde kötüleşti mi?
• Cinsel performansınızda veya sekse karşı ilginizde bir değişiklik fark ettiniz mi?
• Kadınlar için, adet dönemleriniz değişti mi, adet kanamanız durdu mu?
• Kilo aldınız mı? Vücudunuzun neresinde?
• Duygularınız daha kestirilemez bir hal aldı mı?
• Eskiye göre teninizin çok daha çabuk morardığını, yaraların ve enfeksiyonların iyileşmesinin daha uzun sürdüğünü fark ettiniz mi?
• Fiziksel olarak geçmişe göre daha zayıf hissediyor musunuz?
• Yeni sivilceler, vücut veya yüz kılı çıktı mı?
• Son zamanlarda kortikosteroit ilacı kullandınız mı? Ne kadar süreliğine?
• Belirtileriniz iyileştirir veya kötüleştirir görünen bir şey var mı?

Cushing sendromunu teşhis etmek uzun ve kapsamlı bir süreç olabilir. Bir dizi tıbbi muayeneden geçene kadar hastalığınız hakkında kesin bir yanıt alamayabilirsiniz?

Testleri

Testler ve Teşhis

Cushing sendromunu, özellikle iç kaynaklı olanını teşhis etmek zor olabilir; çünkü birçok başka tıbbi durum aynı belirti ve işaretleri gösterir.

Doktorunuz sizi fiziksel olarak muayene edecek ve Cushing sendromunun işaretlerine bakacaktır. Yüzün yuvarlaklaşması, omuzlarda veya boyunda yağlı bir doku örtüsü (bufalo hörgücü) ve lastik izleri kalan morluklar bulunan ince bir cilt gibi belirtileriniz varsa doktorunuz Cushing sendromundan şüphelenebilir. 

Uzun süredir kortikosteroit ilaçları kullanıyorsanız, doktorunuz bu ilaçların bir sonucu olarak Cushing sendromu meydana gelmiş olabileceğinden kuşkulanabilir. Kortikosteroit ilaçlar kullanmıyorsanız, hastalığınızın nedenini bulmak için şu teşhis testleri gerekebilir.

• İdrar ve kan testleri. Bu testler idrarınızdaki ve kanınızdaki hormon seviyelerini ölçerek, vücudunuzun aşırı kortizol üretip üretmediğini gösterir. İdrar testi için 24 saat içinde bir idrar numunesi vermeniz istenir. Hem idrar hem de kan numuneleri kortizol seviyelerinin tespit edilmesi için laboratuara gönderilir.

Doktorunuz Cushing sendromunun mevcut olup olmadığını belirlemeye veya herhangi bir aşırı üretim varsa bunun nedenini tespit etmeye yardımcı olması için idrar ve kanın başka özel testlerden geçmesini de isteyebilir. Bu, kortizol seviyelerini başka herhangi bir hormon ilacıyla uyarılmadan veya bastırılmadan önce ölçmeyle ilgilidir.

• Tükürük testleri. Kortizol seviyeleri normalde gün içinde yükselir ve düşer. Cushing sendromu olan insanlarda kortizol seviyeleri bir gece içinde ciddi biçimde düşer. Gecenin geç saatinde alınan küçük bir tükürük örneğindeki kortizol seviyelerini analiz eden doktor kortizol seviyelerinin Cushing sendromunu işaret edecek ölçüde çok yüksek olup olmadığını görebilir.
• Tarama testleri. Bilgisayarlı tomografi (CT) taramaları veya manyetik rezonans görüntüleme (MR) tümör gibi anormalliklerin yerini tespit etmek için hipofiz bezi ve adrenalin bezlerinin görüntüsünü sağlayabilir.

Bu testler doktorunuza Cushing sendromunu teşhis etmeye yardımcı oldukları gibi, benzeri belirtiler gösterebilecek diğer tıbbi durumları da eler. Örneğin, yumurtalıkta büyüme olan kadınlarda görülen bir hormon bozukluğu olan polikistik over (yumurtalık) sendromu, Cushing sendromunun aşırı kıl büyümesi ve düzensiz adet kanamaları gibi belirtilerini paylaşır. Depresyon, yeme bozuklukları, alkolizm de Cushing sendromunu taklit edebilir. 

Tedavisi

Tedaviler ve İlaçlar

Cushing sendromu tedavileri vücudunuzdaki yüksek kortizol hormonu seviyelerini düşürme üzerine kuruludur. Sizin için en iyi tedavi sendromun nedenine bağlıdır. Tedavi seçenekleri şunlardır:

• Kortikosteroit kullanımını azaltmak. Eğer Cushing sendromunun nedeni kortikosteroitlerin uzun dönemli kullanımıysa, doktorunuz ilacın kullanımını belli bir zaman dilimi içinde azaltıp astım, artrit veya diğer bir hastalığınızı yeterli ölçüde kontrol altında tutarak Cushing sendromunun belirti ve işaretlerini kontrol altına alabilir. Doktorunuz birçok başka tıbbi sorununuz için, kortikosteroit kullanımını azaltmasına veya tümüyle kaldırmasına izin verecek kortizon içermeyen streoit ilaçlar reçete edebilir.

Kendi başınıza kortikostreoit ilaçları azaltmaya veya bırakmaya kalkmayın. Bunu yapacaksanız doktorun gözetimi altında yapın. Bu ilaçları ani bir şekilde kesmek kortizol seviyelerinde ciddi düşmeye neden olabilir. Kortikosteroit ilaçları yavaş yavaş azaltmak vücudunuza normal kortizol üretimine dönmesi için vakit tanır.

• Ameliyat. Cushing sendromunun nedeni bir tümörse, doktorunuz tümörün ameliyatla alınmasını tavsiye edebilir. Hipofiz bezi tümörleri genellikle bir nörocerrah tarafından alınır. Bu cerrah işlemi burun deliğinizden gerçekleştirebilir. Adrenalin bezlerine, ciğerlerde veya pankreasta bir tümör varsa, cerrah onu standart bir operasyonla veya daha küçük kesikler asgari invazif teknikler kullanarak alabilir.

Operasyondan sonra vücudunuza doğru miktarda kortizol hormonu vermek için kortizol ilaçları alabilirsiniz. Birçok vakada vücudunuz kendiliğinden normal adrenalin hormonu üretimi seviyesine döner ve doktorunuz hormon ilaçlarının kullanımını azaltarak sona erdirir. Ne var ki, bu süreç bir yıl veya daha uzun sürebilir. Bazı örneklerde Cushing sendromu olan insanlarda normal adrenalin işlevi asla eski haline gelmez, bu kişilerin hayat boyu hormon ilacı kullanması gerekir.

• Radyasyon terapisi Eğer cerrah hipofiz bezindeki tümörü tümüyle alamazsa, operasyonla birlikte radyasyon terapisi reçete edebilir. Radyasyon terapisi, ameliyata uygun olmayan kişilerde de kullanılabilir. Radyasyon stereotaktik radyocerahi veya gamma bıçak radyasyonu denilen bir teknikle veya altı haftalık bir süre boyunca küçük dozlarda verilebilir. Gamma bıçak radyasyonu denilen birinci işlemde tek bir seferde verilen büyük dozda bir radyasyon tümöre yönlendirilir ve tümör çevresindeki dokuların maruz kaldığı radyasyon asgari ölçüde olur.

• İlaçlar. Ameliyat ve radyasyon kortizol üretimini normal haline getirmediği durumlarda doktor ilaç terapisini tavsiye edebilir. Aşırı kortizol üretimini kontrol eden etken maddeler arasında ketokonazol, mitotan ve metirapon vardır. Çok hasta olan insanlar için ameliyattan önce de ilaç reçete edilebilir. Bu şekilde ilaç kullanmak belirtileri iyileştirerek cerrahi riski asgariye indirebilir.

Bazı vakalarda tümör veya tedavisi hipofiz bezinin veya adrenalin bezinin ürettiği başka hormonların eksilmesine neden olabilir ve doktorunuz, bunlar yerine hormon ilaçları tavsiye edebilir.

Bu tedavi seçeneklerinden hiçbiri etkili olmazsa, doktorunuz adrenalin bezlerinizin ameliyatla alınmasını (bilateral aderanalektomi) tavsiye edebilir. Bu işlem aşırı kortizol üretimini iyileştirecektir. Bununla birlikte ACTH sevileriniz yüksek kalır ve muhtemelen cildinizi aşırı pigment üretmesine neden olur.

Cushing sendromu tedavi edilmezse ölüme yol açabilir. Bununla birlikte tedavi genellikle belirti ve işaretleri iyileştirerek kortizol seviyelerini normalleştirir.