Nedir

Akalazya 

Akalazya yemek borusu kaslarının nadir rastlanan bir hastalığıdır.  Akalazya terimi ''gevşeyememe'' anlamına gelir ve yemek borusunun altındaki büzgen kasın (yemek borusunun alt kısmı ile mide arasında bulunan bir kas halkası) açılıp yiyeceklerin mideye geçmesini sağlayamaması durumunu gösterir.  Bunun bir sonucu olarak hastalar yiyecekleri yutmada zorluk yaşarlar.

Normal yemek borusu fonksiyonu nasıl oluyor?

Yemek borusunun üç işlevsel parçası vardır. En üst kısmı üst yemek borusu büzgen kasıdır; bu kas, tüp şeklindeki yemek borusunun üst ucunda bulunan ve yemek borusunu gırtlaktan ayıran özel bir kas halkasıdır.  Üst büzgen kası yemek borusundaki yiyeceklerin tekrar gırtlağa çıkmasını engellemek için çoğu zaman kapalı kalır. Yemek borusunun ana kısmına yemek borusu gövdesi denir, burası yaklaşık 20cm uzunluğunda kaslı bir borudur.  Yemek borusunun üçüncü işlevsel kısmını, alt yemek borusu büzgen kası oluşturur; bu yemek borusu ile midenin birleştiği yerde bulunan özel bir kastır. Tıpkı üst büzgen kası gibi alt büzgen kası da mideden yemek borusunun gövdesine asit ve yiyecek çıkmasını engellemek için genelde kapalı durur.

Üst büzgen kası yutma işlemiyle birlikte yiyeceğin ve tükürüğün boğazdan yemek borusuna geçmesi için gevşer. Bundan sonra yemek borusunun üstünde, üst büzgen kasının hemen altında bulunan kas kasılarak yiyeceği ve tükürüğü yemek borusunda daha aşağılara gönderir. Yemek borusu gövdesindeki halkamsı kaslar yiyecekleri ve tükürüğü mideye doğru iter. ''Yemek borusu gövdesinde bu aşamalı kas kasılmalarına peristaltik dalga denir.) Peristaltik dalga alt büzgen kasına geldiğinde, büzgen kası açılır ve yiyecek mideye geçer.

Akalazyada yemek borusu fonksiyonu ne tür bir anormallik gösterir?

Akazlayada alt büzgen kasının yiyeceklerin mideye geçmesi için gevşeyip açılması sorunu vardır. Hastaların en az yarısında alt büzgen kasının çalışmadığı vakitlerdeki kasılma oranı anormalin üstündedir. Alt büzgen kasının anormalliklerinin yanında, yemek borusunun alt yarısından üçte ikisine kadar olan kısmı da normal bir şekilde kasılmaz, yani peristaltik dalga meydana gelmez ve bu yüzden yiyecek ve tükürük yemek borusundan aşağı mideye itilmez. Akalazyası olan az sayıda hastada yutma sırasında yemek borusunun alt yarısında yüksek basınçlı dalga vardır, ancak bu yüksek basınçlı dalga yiyeceği vücuda itmede etkili değildir. Bu hastalar da ''güçlü'' veya ''canlı'' akalazya olduğu söylenir.  Alt büzgen kasındaki ve yemek borusundaki bu anormallikler yiyeceklerin yemek borusuna yapışmasına yol açarlar.

Belirtileri

Belirtiler

Akalazyanın en yaygın belirtisi yutma güçlüğüdür (disfaji). Hastalar tipik olarak yemeğin yutulduktan sonra göğüste durup kaldığından şikayet ederler. Disfaji hem katı hem de sıvı yiyeceklerde olur. Dahası disfaji süreklidir, yani her öğünde meydana gelir.

Bazen hastalar yemekten sonra onların yemek yemeyi bırakmalarına neden olan bir göğüs baskısından şikayet ederler. Bazen de şiddetli ağrı vardır ve bir kalp ağrısına (anjina) benzer. Hissedilen rahatsızlığın nedeni yemek borusu içindeki sindirilmemiş yiyecek birikmesidir.

Özellikle yemek borusunun genişlemiş olduğu vakalarda yemek borusunda tıkalı kalan yiyeceğin regürjitasyonuna (ağızdan gelmesi) sık rastlanır.  Regürjitasyon hasta gece uyurken meydana gelirse yiyecek boğaza kaçarak öksürüğe veya boğulur gibi öksürmeye neden olur. Eğer yiyecek soluk borusuna veya ciğere kaçarsa, enfeksiyona (aspirasyon pnömanisi) yol açabilir.

Yutulan yiyeceğin yarattığı sorun nedeniyle akalazyası olan hastaların büyük bir kısmı kilo kaybeder. Canlı akalazya vakalarında göğüs ağrısı epizotları da meydana gelebilir. Bazen belirtiler reflü hastalığına benzese de belirtilerin reflüden kaynaklandığı kesin değildir. Dahası akalazya belirtileri asidin bastırılmasıyla iyileşmez.

Sebepleri

Sebepler

Akalazyanın sebebi bilinmemektedir. Sebebiyle ilgili teoriler enfeksiyon, kalıtsallık, vücudun yemek borusuna zarar vermesine yol açan bir bağışıklık sistemi anormalliği (otoimmün hastalığı) üzerinde durmaktadır.

Yemek borusu kaslardan ve sinirlerden oluşur. Sinirler büzgen kasların açılıp gevşemesi ile yemek borusu üzerinde meydana gelen peristaltik dalgalanmaları koordine ederler.  Akalazyanın hem yemek borusu üzerindeki kasları hem de sinirleri etkiler, bununla birlikte sinirler üzerindeki etkisinin daha önemli olduğuna inanılmaktadır. Akalazyanın ilk aşamalarında alt yemek borusundaki kaslarda, özellikle sinirlerin etrafında iltihaplanma (mikroskop altında incelendiğinde) görülebilir. Hastalık ilerledikçe sinirler dejenere olmaya başlar ve sonunda yok olurlar. Özelikle alt yemek borusu büzgen kasının gevşemesini sağlayan sinirlerde olur bu.  Hastalık biraz daha ilerlediğinde kas hücreleri de dejenere olmaya başlar, bunun nedeni büyük ihtimalle sinirlerdeki hasardır. Bu değişimlerin sonucu olarak alt büzgen kası gevşeyemez ve alt yemek borusu gövdesindeki kaslar peristaltik dalgaları destekleyemez. Zaman içinde yemek borusu gövdesi uzar ve büyür.

Testleri

Teşhis

Akalazya teşhisi genelde hastalıkla ilgili geçmiş bilgilere bakılarak yapılır. Hastalar genellikle katı ve sıvı yiyeceklerin yutulma zorluğunun aylar hatta yıllar süren bir dönem boyunca giderek kötüleşmesinden bahsederler.  Mide ekşimesi, göğüs ağrısı ve kilo kaybı gibi belirtiler var olabilir. Nadiren ilk belirti aspirasyon pnömonisidir.

Hastalar kendi disfaljileri için genelde küçük ısırıklar alma, iyi çiğneme ve yavaş yeme gibi alışkanlıklar kazanmış oldukları için akalazya teşhisi aylar hatta yıllarca gecikebilir. Akalazyanın teşhisindeki gecikme bir talihsizliktir; çünkü yemek borusunun belirgin şekilde açılmasının henüz meydana gelmediği erken bir dönemde yapılan tedavi yemek borusu genişlemesini ve bunun getirdiği komplikasyonları engelleyebilmektedir.

Ayrıca akalazyadaki disfalji, yemek borusu daralmasındaki ve yemek borusu kanserindeki disfaljiden farklıdır. Akalazyada disfalji hem sıvı hem de katı yiyeceklerde olur, oysa yemek borusu daralması ve kanserinde disfalji tipik olarak, tıkanmanın ileri aşamalarına kadar sadece katı yiyeceklerde meydana gelir.

Röntgen taramaları

Akalazya teşhisi genellikle baryum yutulduktan sonra yemek borusunun bir dizi röntgeninin çekilmesiyle teşhis edilir.  Baryum yemek borusunu doldurur ve baryumun mideye akışı izlenebilir.  Akalazyada video özofagrafi yemek borusunu, bazen bir ''kuş gagasını''na benzetilmesine neden olacak şekilde alt ucunun karakteristik bir biçimde daralmasıyla genişlemiş (veya büyümüş ya da açılmış) şekilde gösterir.  Ayrıca baryum mideye geçmeden önce yemek borusunda normalden daha uzun süre kalır.

Özofageal manometri

Başka bir test olan özofageal manometri akalazyada tipik olan kas işlevi anormalliklerini, yani yemek borusu gövde kaslarının yutmayla birlikte kasılamamasını ve alt yemek borusu büzgen kasının gevşeyememesini net bir biçimde gösterir. Manometri için yemek borusu kaslarının kasılmasıyla meydana gelen basıncı ölçen ince bir tüp burundan, boğazın arkasından yemek borusuna indirilir.  Akalazyası olan hastalarda yutmadan sonra yemek borusunun alt kısmında hiçbir peristaltik dalga görünmez ve kasılmış alt yemek borusu büzgenindeki basınç yutmayla düşmez. Canlı akalazyası olan hastalarda yemek borusu gövdesinin alt kısmında eşzamanlı güçlü kas kasılmaları kaydedilebilir.  Manometrinin avantajı akalazyayı, video özofagram sonucunun normal göründüğü erken aşamasında teşhis edebilmesidir.

Endoskopi

Akalazyada endoskopi de yardımcı olur, bununla birlikte hastalığın erken aşamasında sonucu normal verebilir. Endoskopi ucunda bir ışık ve kamera bulunan esnek bir fiber optik tüpün yutulma işlemidir. Kamera yemek borusunun içinin doğrudan görülmesine izin verir. Akalazyada en erken endoskopi bulgularından biri, endoskobun alt yemek borusu büzgen kasındaki yüksek basınç yüzünden yemek borusundan mideye geçişindeki dirençtir. Endoskopi hastalığın daha sonraki aşamaları için genişlemiş yemek borusunu ve peristaltik dalgaların yokluğunu gösterebilir.  Endoskopi ayrıca diğer disfalji nedenlerini ve yemek borusu kanseri ihtimalini elediği için de önemlidir.

İki hastalık akalazyayı taklit edebilir: yemek borusu kanseri ve Çagas hastalığı. Her ikisi de hem video özofagramda hem de manometride akalazyadan ayırt edilemez anormallikler gösterebilir. Neyse ki endoskopi kanserin var olup olmadığını kesin tespit edebilir.

Çagas hastalığı bir parazitin neden olduğu hastalıktır. Bu parazitin ismi Trypanosoma cruzi''dir ve Orta ve Güney Amerika ile sınırlıdır. İnsanlara reduviid böceğinin ısırması yoluyla geçer.  Parazit ısırma sırasında böceğin yüzünde yerleşmiştir. Isırığı kaşımak deriyi deler ve parazitin vücuda girmesine izin verir. Parazit vücudun her yerine yayılır, ancak esasen makattan yemek borusuna kadar uzanan mide bağırsak yolundaki kaslarda yerleşir, ayrıca kalp kaslarını da etkiler. Mide bağırsak yolunda parazit kasları kontrol eden sinirlerde dejenerasyona neden olur ve mide bağırsak yolunda herhangi bir yerde anormal işleve yol açabilir. Yemek borusunu etkilediği zaman oraya çıkan anormallikler akalazya ile aynıdır.

Akut Çagas hastalığı çoğunlukla çocuklarda görülür. Yutma şikayetiyle doktora gelen hastalarda akut hastalık uzun zaman önce kronikleşmiştir. Eğer mide bağırsak yolunun başka kısımları da işin içine dahilse, örneğin ince bağırsak veya kolon ve kalp büyümüşse Çagas hastalığından kuşkulanmak gerekir. Teşhisi için en iyi yöntem kanda parazite karşı üretilen antikorlara bakmak için seroloji testleri yapmaktır.

Tedavisi

Tedavi

Akalazya tedavisi haplarla, alt yemek borusu büzgen kasının uzatılmasıyla, büzgen kasının kesilmesi için ameliyatla (özofagomiyotomi) ve büzgen kasa botulinum toksinin (Botoks) enjeksiyonuyla yapılabilir. Bu tedavilerin dördü de alt yemek borusu büzgen kasındaki baskıyı azaltır ve yiyeceklerin yemek borusundan mideye daha kolay geçmesine izin verir.

 

Komplikasyonları

Komplikasyonlar

Akalazya komplikasyonları kilo kaybı ve aspirasyon pnömonisidir. Ayrıca özofajit denilen yemek borusu iltihabına da sık rastlanılır. Yemek borusu iltihabına neden olan şey yemek borusunda uzun süre kalan yiyeceklerin ve sıvılarına tahriş edici etkisidir. Ayrıca yemek borusu ülserleri de görülebilir.

Akalazya hastalarında yemek borusu kanserinin giderek daha fazla görülmesi de bir endişe kaynağıdır. Bununla birlikte akalazyanın bir insanın yemek borusu kanseri geliştirme riskini yükselttiğine dair yeterli bilimsel kanıt yoktur; bu yüzden otoriteler henüz akalazyası olan hastaların kanser taraması için üst mide-bağırsak endoskopi kontrolüne girmesini tavsiye etmiyorlar.