Nedir

Nedir?

Mastositoz, hem çocuklarda hem de yetişkinlerde görülen, kişinin vücudundaki mast hücrelerinin (mastositlerin) ve CD34+ mast hücresi öncüllerinin çok fazla olmasından kaynaklanan bir grup nadir hastalıktır.

Türler

Türler

Mastositoz birçok türde ortaya çıkabilir:

  • Çoğu vaka kütonozdur (yalnızca ciltle sınırlıdır). Birçok tür vardır. En yaygın kütanoz mastositoz urticaria pigmentosa’dır (UP). Telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP), kütanoz mastositozun yetişkinleri etkileyen nadir bir türüdür.
  • Sistemik mastositoz, özellikle cilde ilaveten iç organları kapsar. Mast hücreleri birçok dokuda toplanır ve karaciğer, dalak, lenf düğümleri, kemik iliği gibi organları etkileyebilir.
  • Diğer mast hücresi türleri arasında şunlar var:
    • Mast hücre lösemisi
    • Mast hücre sarkoması

Belirtiler

Belirtiler

Bir kişinin vücudunda çok fazla mast hücresi olduğunda ve degranülasyon geçirdiğinde ilave kimyasallar, zamanla çeşitlik gösteren ve hafiften ağıra kadar şiddeti değişebilen bir dizi belirtiye neden olabilir. Mast hücreler alerjik reaksiyonlarda rol oynadığı için, mastositoz belirtileri genelde alerjik reaksiyon belirtilerine benzerdir. Bunlarla kısıtlı olmasa da şu belirtileri içerebilir:

  • Yorgunluk
  • Cilt lezyonları (urticaria pigmentosa) ve kaşıntı
  • Karında rahatsızlık hissi
  • Bulantı ve kusma
  • İshal
  • Besin ve ilaç hassasiyeti
  • Kokusal hassasiyet
  • Enfeksiyonlar (bronşit, rinit, konjunktivit)
  • Kulak/burun/boğaz yangısı
  • Anafilaksi (alerjik veya immün nedenlerden kaynaklanan şok)
  • (Şok dahil) Çok düşük tansiyon epizotları ve baygınlık
  • Kemik veya kas ağrısı
  • Azalan kas yoğunluğu
  • Baş ağrısı
  • Oküler (gözle ilgili) rahatsızlık
  • Malabsorbsiyon (emilim bozukluğu)

Testler

Testler

Doktorlar, koyu kahverengi ve sabit lezyonları görünce urticaria pigmentosa (bkz. kütanoz mastositoz) tanısı koyabilir. Küçük bir cilt örneği (biyopsi) tanıyı doğrulamaya yardımcı olabilir.

Doktor farklı bir organdan, mesela kemik iliğinden bir biyopsi alarak sistemik mastositoz tanısı koyar. Kemik iliği numunesi üzerinde özel teknikler kullanarak mast hücrelerindeki artışa bakar. Bu bozukluğun başka bir belirtisi, belli mast hücre kimyasalları ve kişinin kanındaki, bazen de idrarındaki proteinlerin yüksek seviyelerde olmasıdır.

Tedavi

Tedavi

Şu sırada mastositozun tedavisi yok ama belirtileri tedavi etmeye yardımcı bir dizi ilaç vardır:

  • Antihistaminler, mast hücrelerde üretilen histaminlerin hedef aldığı reseptörleri engeller. Hem H1 hem de H2 blokerleri yardımcı olabilir.
  • Lökotrien antogonistleri, mast hücrelerde üretilen lökotrienlerin hedef aldığı reseptörleri engeller.
  • Mast hücre düzenleyicileri, mast hücrelerin kimyasal içeriklerini salıvermesini önler.
  • Proton pompa inhibitörleri, mastositoz hastalarında sık sık artan gastric asit üretiminin azaltılmasına yardımcı olur. Aşırı gastrik asit mide, yemek borusu ve ince bağırsağa zarar verebilir.
  • Efinefrin, kan damarlarını daraltır, mast hücresi degranülasyonu anafilaksiye neden olduğunda yeterli dolaşım ve havalandırma sağlamak hava yolları açar.
  • Salbutamol ve diğer beta-2 agonistleri histaminin varlığını kısıtlayan hava yolları açabilir.
  • Kortikostreoidler, mastositozdan kaynaklanan yangıyı azaltmak için bölgesel olarak, solunarak veya sistemik olarak kullanılabilir.
  • Antidepresanlar, mastositoz tedavisinde önemli ve sık sık gözden kaçan bir araçtır. Herhangi bir kronik hastalığın stres ve fiziksel rahatlığı hastada depresyon oluşma ihtimalini artırır. Mastositozda depresyon ve diğer nörolojik belirtiler belirtilmiştir. Doksepin gibi bazı antidepresanlar kuvvetli antihistaminlerdir ve fiziksel olduğu kadar bilişsel belirtilerin de geçmesine yardım edebilir.
  • Dihidropridinler, kalsiyum kanal blokerleri bazen yüksek tansiyonu tedavi etmekte kullanılır. Dihidropridinlerden biri olan en azından bir klinik çalışma, urticaria pigmentosa gösteren hastalardaki mast hücre degranülasyonunu azaltabileceğini öne sürüyor.

Mastositozun kanserojen veya bir kan düzensizliğiyle ilişkili olduğu nadir vakalarda, hasta steroid ve/veya kemoterapi kullanmak zorunda kalabilir. Yeni ajan imanitibin belli mastositoz türlerinde etkili olduğu bulundu.

Şu sıralarda, bir tedavi biçimi olarak kök hücre nakillerini test eden klinik deneyler yolda.

Mastositozdan mustarip kişiler için destek grupları vardır. Katılım bazı hastalar için duygusal açıdan iyileştirici olabilir.

Uzm. Dr. Günnur ÖNARSLAN

meraba Günnur hanım 11 aylık kızım var ve mastositoz teşhisi konuldu biyopsi sonuçlarını daha almadım fakat bu hastalıkla ilgili okuduğum bazı şeyler ... devamı