• İçindekiler
• Nedir
• Belirtiler
• Sebepler
• Risk Faktörleri
• Komplikasyonlar
• Muayene
• Testler
• Tedavi
• Yaşam Tarzı
• Alternatif Tıp
• Destek

Nedir

Skleroderma, deriniz ve vücudunuz için çerçeve ve destek sağlayan lifler olan bağ dokuların sertleşmesini ve gerginleşmesini kapsayan nadir, ilerleyici bir hastalık grubudur.

Lokal skleroderma yalnızca deriyi etkiler. Sistemik sklerodermaysa kalp, akciğerler, böbrekler ve sindirim sistemi gibi iç organlara da zarar verir.

Skleroderma herhangi birinde, herhangi bir zamanda, herhangi bir yerde görülebilir. Bununla beraber hastalık kadınları erkeklerden daha sık etkiler ve en yaygın 30 ila 50 yaşlarında görülür. Skleroderma kalıtımsal olabileceği gibi, pek çok durumda hastalığa karşı herhangi bir ailesel yatkınlık olmaksızın da görülür. Skleroderma bulaşıcı sayılmaz, ama özgüveni ve gündelik işleri yapma becerisini büyük ölçüde etkileyebilir.

Belirtiler

Belirtiler

Skleroderma belirtileri, hangi organ sistemini kapsadığına bağlı olarak değişkenlik gösterebilir. İlk belirtilerin bazıları nüfusun genelinde yaygın görüldüğünden ve bu belirtiler her zaman sklerodermayla ilişkili olmadığından, teşhisi zor olabilir. Sklerodermanın en yaygın belirtileri şunlardır:

• Raynaud fenomeni. Düşük sıcaklıklara veya manevi sıkıntılara aşırı bir tepki olan bu hastalık, ellerdeki ve ayaklardaki ince damarları daraltarak el veya ayak parmaklarında uyuşmaya, ağrıya veya renk değişikliklerine yol açar.
• Gastroözofageal reflü hastalığı (GERD). Özofagusun mideye en yakın bölümüne zarar verebilen reflüye ilaveten, bağırsak kaslarınız gıdaları bağırsaklardan düzgün bir şekilde geçirmediği takdirde, besin emiliminde de sorun yaşayabilirsiniz.
• Ciltteki değişiklikler. Bu değişiklikler arasında parmaklarda ve ellerde şişkinlik, özellikle parmaklarda olmak üzere cilt bölümlerinde kalınlaşma ve el, yüz veya ağız etrafındaki deride gerilme yer alabilir. Cilt çok gergin olduğu için parlak görünebilir ve etkilenen alanın hareketi kısıtlanabilir.

Lokal Skleroderma

Yalnızca cildi etkileyen lokal sklerodermanın iki temel türü, oldukça has belirtiler ve belirtilerle ayırt edilir:

• Morfe. Bu türde; ortası beyaz, çevresiyse mor olan oval şekilli kalın cilt lekeleri görülür. Bunlar vücudunuzun yalnızca birkaç noktasında görülebileceği gibi, daha yaygın olabilir ya da vücudunuzun tamamını sarabilir. Morfe genellikle üç ila beş yıl içerisinde kaybolur, ama kalınlaşan derinin görüldüğü yerlerde cilt rengi koyulaşabilir.
• Linear skleroderma. Genellikle çocuklarda daha yaygın olan bu türde, bir veya iki kolda, bacakta ya da alında sertleşmiş deri şeritleri veya izleri oluşur. Linear skleroderma, genellikle vücudun bir tarafında görülür.

Lokal sklerodermada, hastalığın ilk belirtisi Raynaud fenomeni (el ve ayaklara giden damarlarda meydana gelen dolaşım bozukluğu) mevcudiyeti olabilir ve diğer belirtiler fark edilmeden önce birkaç yıl boyunca görülebilir.

Sistemik Skleroderma

Aynı zamanda sistemik skleroz olarak da adlandırılan bu skleroderma türü cildinizin yanı sıra damarlarınızı ve iç organlarınızı da etkiler. Alt kategorileri vücudun hangi bölümlerinin etkilendiğine göre tanımlanır. Değişkenlerden biri, sınırlı skleroderma veya CREST sendromu olarak bilinir.  

Sistemik sklerodermada cilt değişiklikleri aniden gerçekleşebilir ve hastalığın birinci ila ikinci yılında giderek kötüleşebilir. Daha sonra değişiklikler sabitlenir veya azalır ve bazen tedavi gerekmeksizin kendiliğinden düzelir.

Sebepler

Sebepler

Skleroderma, fazla kolajen üretiminden ve vücut dokularında kolajen birikiminden ileri gelir. Kolajen, cildiniz dahil olmak üzere vücudunuzun bağ dokularını oluşturan ipliksi bir protein türüdür.

Doktorlar bu anormal kolajen üretimini neyin tetiklediğinden emin olmasa da, vücudun bağışıklık sistemi rol oynuyor gibi görünüyor. Bağışıklık sistemi, bilinmeyen sebeplerden dolayı vücudun aleyhine çalışarak, yangıya ve aşırı kolajen üretimine yol açar.

Risk Faktörleri

Risk Faktörleri

Belirli skleroderma türlerine yakalanma riskini artıran çeşitli faktörler bulunur. Belirli insan gruplarında skleroderma görülme olasılığı diğerlerine göre daha yüksektir. Bazı ırklarda diğer ırklara göre daha yaygın görülebilirken, kadınlarda erkeklere kıyasla en az dört kat daha sık görülür.

Çevresel faktörler

Skleroderma gelişimi çeşitli maddelere maruz kalmayla bağlantılı olabilir. Örneğin:

• Kömür madenlerinde ve taş ocaklarında yaygın olan silis tozu
• Boya tineri gibi bazı endüstriyel çözücüler
• Belirli kemoterapi ilaçları

Komplikasyonlar

Komplikasyonlar

Skleroderma komplikasyonları hafif ile şiddetli arasında değişebilir. Bazı komplikasyonlar hayati tehlike bile oluşturabilir.

Dolaşım sistemi komplikasyonları

Sklerodermayla beraber görülen Raynaud fenomeni türü, el ve ayak parmaklarında daralan damarlar nedeniyle kan akışını sınırlar. Bu durum izlere ve cilt yaralarına (ülserler) yol açarak, parmak uçlarındaki dokuya kalıcı zarar verebileceği gibi şiddetli de olabilir. Ardından bunları kangren ve ampütasyon (bir organın kesilerek vücuttan çıkarılması) takip edebilir.

Akciğer komplikasyonları

Akciğer dokusunun yaralanması (pulmoner fibroz) akciğer işlevinde azalmaya, solunum güçlüğüne ve egzersiz toleransının azalmasına yol açabilir. Ayrıca akciğerlere giden arterlerde yüksek tansiyon görülebilir (pulmoner hipertansiyon).

Böbrek komplikasyonları

Skleroderma böbrekleri etkilediğinde, tansiyon artışı ve idrardaki protein seviyesinde yükselme görülebilir. Böbrek komplikasyonlarının daha ciddi etkileri, tansiyonda ani bir artışı ve ani böbrek yetmezliğini kapsayan böbrek krizini içerebilir.

Kalp komplikasyonları

Böbrek dokusunun yaralanması, anormal nabız (aritmi) ve konjestif kalp yetmezliği riskini artırabilir ve kalbi çevreleyen zarsal kesede iltihaplanmaya (perikardit) yol açabilir.

Diş komplikasyonları

Yüz derisinin şiddetli bir şekilde gerilmesi, ağzınızın küçülmesine ve daralmasına yol açarak dişlerinizi fırçalamanızı, hatta profesyonel olarak temizletmenizi zorlaştırabilir. Skleroderma hastaları genellikle normal miktarda salya üretmezler, dolayısıyla çürük riski daha da artar. İlaveten, reflü diş minesine zarar verebilir ve diş eti dokusundaki değişiklikler, dişlerinizin sallanmasına hatta dökülmesine yol açabilir.

Sindirim komplikasyonları

Skleroderma üst ve alt sindirim yollarınızı etkileyebilir. Sklerodermayla ilişkili sindirim sorunları reflü ve yutkunma güçlüğüyle ishal vakalarının izlediği kabız nöbetlerine yol açabilir.

Cinsel komplikasyonlar

Skleroderma hastası erkekler, genellikle sertleşme bozukluğu yaşar. Skleroderma aynı zamanda kadınlarda ıslanmayı azaltarak ve vajina ağzını daraltarak cinsel işlevi etkileyebilir.

Muayene

Muayene

Belirtilerinizi öncelikle aile hekiminize bildirmeniz muhtemeldir, o sizi artrit ve diğer eklem, kas ve kemik hastalıkları konusunda uzman olan bir romatologa yönlendirecektir.

Skleroderma birçok organ sistemini etkileyebileceğinden, çeşitli tıp uzmanlarına danışmanız gerekebilir.

Yapabilecekleriniz

Randevular kısa olabilir. Kısıtlı zamanı en iyi şekilde kullanmak üzere önceden plan yapın ve aşağıdakiler de dahil olmak üzere önemli bilgileri listeleyin:

• Bütün belirtilerinizin ayrıntılı tarifi
• Reçetesiz ilaçlar ve takviyeler dahil olmak üzere bütün ilaçlarınızın ve dozlarının listesi
• Doktorunuza soracağınız, hangi testleri veya tedavileri tavsiye edebileceği gibi sorular

Doktorunuzdan bekleyebilecekleriniz

Doktorunuz tıbbi geçmişinizi inceleyecektir ve aşağıdakileri kapsayabilecek olan fiziksel bir muayene gerçekleştirecektir:

• Cildinizdeki kalınlaşan ve sertleşen bölgelerin kontrol edilmesi
• Deri altındaki bağ dokudaki olası değişiklikleri kontrol etmek üzere eklemlerin ve tendonların muayene edilmesi
• Raynaud hastalığı göstergesi olabilecek değişiklikler için parmakların incelenmesi

Testler

Testler

Doktorunuz aşağıdaki testleri gerçekleştirebilir:

• Kan testleri. Skleroderma hastalarında bağışıklık sisteminin ürettiği belirli antikorların kandaki seviyesi genellikle yüksektir.
• Doku örneği. Doktorunuz, anormalliklere karşı laboratuarda incelenmek üzere etkilenen deriden küçük bir doku örneği (biyopsi) alabilir.
• Cilt değerlendirmesi. Doktorunuz cilt tutulumu seviyesini tespit etmek üzere cildinizin belirli 17 noktasındaki durumunu değerlendirir. Bu, aynı zamanda iç organlarınızda hayati tehlike oluşturan değişikliklerin gerçekleşme olasılığına dair bir ipucu verir.

İlk değerlendirmenizin sonucuna göre doktorunuz sklerodermaya eşlik eden herhangi bir akciğer, kalp, böbrek veya sindirim sistemi komplikasyonunu tespit etmek üzere başka tanılayıcı testler de önerebilir.

Tedavi

Tedavi

Sklerodermanın bilinen bir tedavisi yoktur. Hiçbiri ilaç, aşırı kolajen üretimini durdurmaz. Bununla beraber, lokal skleroderma türü bazen kendiliğinden geçer. Ayrıca çeşitli ilaçlar skleroderma belirtilerini kontrol altına almaya veya komplikasyonları önlemeye yardımcı olabilir.

İlaçlar

• Damarları genişletme. Damarları genişleten tansiyon ilaçları, akciğer ve böbrek problemlerini önlemeye ve Raynaud hastalığını tedavi etmeye yardımcı olabilir.
• Bağışıklık sistemini baskılama. Organ nakillerinden sonra alınan ilaçlar gibi, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar, skleroderma belirtilerinin azalmasına yardımcı olabilir.

Terapi

• Fiziksel veya mesleki terapi. Terapistler, ağrıyı kontrol altına almanıza, gücünüzü ve hareket kabiliyetinizi geliştirmenize ve bağımsızlığınızı korumak üzere temel günlük işleri yerine getirmek üzere çalışmanıza yardımcı olabilir.
• Kozmetik işlemler. Mor ötesi ışınlara maruz kalmak, sklerodermayla ilişkili cilt lezyonlarının görünümünün düzelmesine yardımcı olabilir. Lazerli ameliyat da bu lezyonları gizlemeye veya yok etmeye yardımcı olabilir.

Ameliyat

• Ampütasyon. Şiddetli seyreden Raynaud hastalığının yol açtığı parmak ülserleri kangren geliştirdiği takdirde, ampütasyon (parmakları kesmek) gerekli olabilir.
• Akciğer nakli. Akciğer arterlerinde yüksek tansiyon (pulmoner hipertansiyon) gelişen kişiler, akciğer nakline aday olabilir.

Yaşam Tarzı

Yaşam Tarzı

Skleroderma belirtilerinizi kontrol altında tutmak için bir dizi adım atabilirsiniz:

• Aktif kalın. Egzersiz vücudunuzun esnek kalmasını sağlar, dolaşımı geliştirir ve gerginliği azaltır. Hareket açıklığı egzersizleri, cildinizi ve eklemlerinizi esnek tutmaya yardımcı olabilir.
• Sigara içmeyin. Nikotin damarların daralmasına yol açarak Raynaud fenomenini kötüleştirir. Sigara içmek, aynı zamanda damarların kalıcı bir şekilde daralmasına neden olabilir. Sigarayı bırakmak zordur; doktorunuzdan yardım isteyin.
• Mide ekşimesini kontrol altına alın. Mide ekşimesine veya gaza neden olan gıdalardan, ayrıca geç saatte yemek yemekten kaçının. Mide asidinin özofagusunuza dönmesini (reflü) önlemek üzere, uyurken yatağınızın başını yükseltin. Asit gidericiler belirtileri geçirmeye yardımcı olabilir.
• Soğuktan korunun. Elleriniz soğuğa maruz kaldığında, örneğin, derin dondurucudan bir şey alırken bile koruma amaçlı eldiven giyin. Soğukta kaldığınızda yüzünüzü ve başınızı örtün ve sıcak tutacak giysiler giyin.

Alternatif Tıp

Alternatif Tıp

Meditasyon ve rahatlama teknikleri skleroderma engelleriyle başa çıkmanıza ve ağrıyla yorgunluğu dindirmeye yardımcı olabilir.

Destek

Destek

Diğer kronik hastalıklar gibi sklerodermayla yaşamak da bir duygusal çalkantıya girmenize neden olabilir. İnişleri ve çıkışları eşitlemenize yardımcı olabilecek bazı öneriler aşağıdadır:

• Normal günlük faaliyetleri mümkün olduğu kadar sürdürün.
• Temponuzu ayarlayın ve ihtiyaç duyduğunuz kadar dinlendiğinizden emin olun.
• Arkadaşlarınız ve ailenizle bağlantıda kalın.
• Sevdiğiniz ve yapabildiğiniz hobilerinizi sürdürün.

Skleroderma sevdiğiniz şeyleri yapmanızı zorlaştırdığı takdirde, doktorunuza engelleri aşmanın yöntemlerini danışın.

Fiziksel sağlığınızın ruhsal sağlığınız üzerinde doğrudan etkili olabileceğini aklınızda bulundurun. İnkar, kızgınlık ve hayal kırıklığı, kronik hastalıklarda yaygın görülür.

Bazen duygularınızın üstesinden gelmek üzere ek araçlara ihtiyaç duyabilirsiniz. Terapistler veya davranış psikologları gibi uzmanlar işleri yoluna koymanıza, ayrıca rahatlama teknikleri de dahil olmak üzere başa çıkma becerileri geliştirmenize yardımcı olabilirler.

Deneyimlerinizi ve hislerinizi başka insanlarla paylaşabileceğiniz bir destek grubuna katılmak da genellikle iyi bir yaklaşımdır. Katılabileceğiniz destek grupları hakkında doktorunuza danışın.