• İçindekiler
• Nedir?
• Belirtiler
• Teşhis
• Tedavi

Nedir?

Feokromositoma adrenal bezin iç kısmı olan medulla kısmından köken alan tümörlerdir.
 
Feokromositoma küçük tansiyonu (diastolik) yüksek olan hastaların % 0.1’inden azında görülür.

Feokromositomalar her yaşta görülebilmekle birlikte en sık olarak 30-50 yaşları arasında ortaya çıkar. Tümör erişkinlerde her iki cinste de eşit oranda meydana gelir. Feokromasitomalar için % 10’lar kuralı vardır. Yaklaşık % 10’u aileseldir ve bunların da % 70’inden fazlası iki taraflıdır. Yine yaklaşık % 10’u kanser (malign) ve % 90’ı da iyi huyludur. Bunların % 10’u adrenal bez dışında oluşur.
 
Feokromositomalar genellikle kapsüllü, ortalama 5 cm çapında ve 70-100 gr ağırlığında tümörlerdir. Bununla birlikte büyüklük ve ağırlığı geniş bir değişkenliğe sahiptir. Hastaların çoğunda tümör büyüklüğü, plazma katekolamin (adrenalin, noradrenalin gibi hormonlar) yüksekliği ve klinik tablo arasında paralellik yoktur.
 
Küçük tümörlerde genellikle plazma katekolamin seviyesi daha yüksektir. Büyük tümörler ise katekolaminleri metabolize ettiklerinden ve depoladıklarından daha az miktarda katekolamini dolaşıma verirler.
 
Feokromasitomaların çoğu hem adrenalin ve hem de noradrenalin salgılar. Noradrenalin daha fazla salgılanan katekolamindir.

Belirtiler

Feokromasitomalı hastaların yaklaşık 1/3’ünde tanıdan önce ölüm bildirilmiştir. Ölüm nedeni genellikle ölümcül kalp ritim bozuklukları ve inmedir.
 
En sık olarak görülen belirtiler hipertansiyon, baş ağrısı, çarpıntı ve terlemedir. Klinik tablo tümörden serbestleşen maddelere bağlı olduğundan çok çeşitli klinik görünümler ortaya çıkabilir.

Bazen tansiyon atakları olur. Hastaların yaklaşık % 75’inde haftada bir veya daha fazla atak oluşur. Atakların ciddiyeti oldukça sabit kalmasına rağmen sıklığı zamanla artmaya eğilim gösterir. Süresi genellikle bir saatten daha azdır, fakat bazen bir hafta kadar uzun sürebilir. Ataklar genellikle hızlı başlar ve yavaş sonlanır. Sık olarak çarpıntı ve nefes almada zorluk ile başlar. El ve ayaklarda soğukluk ve terleme, yüzde ise solukluk oluşabilir. Isı artışı, terleme ve yüzde kızarma olabilir. Ataklar ciddi ve uzun süreli olduğunda bulantı, kusma, görme bozuklukları, karın ve göğüs ağrısı, uyuşma ve kasılmalar oluşabilir. Atakları takiben sıklıkla yorgunluk gelişir.
 
Devamlı hipertansiyon feokromasitomalı hastaların yaklaşık % 50’sinde, hipertansiyon atakları ise hastaların % 40-50’sinde görülür.
 
Baş ağrısı hastaların % 90’ından fazlasında görülür. Tipik olarak zonklayıcı karakterdedir. En sık olarak ensede veya alında hissedilir. Sık olarak bulantı ve kusma vardır.
 
Terleme hastaların % 60-70’inde oluşur ve sık olarak vücudun üst bölümünde daha fazladır. Çarpıntı, taşikardi ile birlikte veya olmadan devamlı (% 51) meydana gelir.
 
Bulantı, kusma ve mide bölgesinde ağrı nispeten sıktır. Kabızlık sıktır.
 
Hastalar zayıf, sıkıntılı ve hipertansiftir. Yüz ve göğüste solukluk ve ılıklık, fakat kol ve bacaklarda soğukluk ve nemlilik hissederler. Ayağa kalkma-oturma ile tansiyon düşmesi ve taşikardi (çarpıntı) oluşabilir.
 
Kan şeker yüksekliği ve vücut sıvı azalması hastaların çoğunda mevcuttur. Kanda kalsiyum, fosfor, kortizol ve paratiroid anormallikleri olabilir. Görülen belirtiler ve sıklık yüzdesi şöyledir:
 
(a) Baş ağrısı (% 72-93)
(b) Terleme (% 60-70)
(c) Çarpıntı (taşikardiyle birlikte veya değil) (% 73)
(d) Sinirlilik (% 35-40)
(e) Kilo kaybı (% 40-70)
(f) Bulantı (kusma olur veya olmaz) (% 26-43)
(g) Halsizlik veya yorgunluk (% 15-38)

Teşhis

Teşhis için idrar ve kandaki katekolaminler (adrenalin ve noradrenalin) veya metabolitleri (VMA, metanefrin) ölçülür.
 
Metanefrin ölçümü: 24 saatlik idrarda metanefrin ölçülür. İdrardaki katekolaminleri korumak amacıyla kuvvetli asit (10-25 mL, 6-N HCL) içeren bir kap içinde toplanması ve kabın ağzının sıkıca kapatılması önemlidir.
 
Metanefrin ve VMA seviyeleri yüksek olan hastalarda feokromasitoma tanısını doğrulamak için 24 saatlik idrarda serbest katekolaminler (adrenalin, noradrenalin ve dopamin) ölçülür.
 
24 saatlik idrarda VMA ölçümü kolaylıkla yapılabilir, fakat yanlış (-) ve (+) oranları yüksek olduğundan diğer testlere göre en az güvenilir incelemedir. Testin sensitivitesi % 63-90 ve spesivitesi % 94’dür. Pek çok ilaç ve yiyecekler (kahve, narenciye, vanilya, fındık ve ceviz gibi kabuklu kuru yemişler) sonucu değiştirir.
 
Kandaki katekolaminlerin ölçümü de son zamanlarda gittikçe artan oranda kullanılmaktadır. Testlerin sensitivitesi, adrenalin için %67 ve noradrenalin için %92’dir. Normal değerler olarak noradrenalin için genellikle < 500 pg/mL ve adrenalin için < 100 pg/mL’dir. Plazma noradrenalin seviyesi > 1500 pg/mL ve adrenalin seviyesi > 300 pg/mL olması feokromasitoma için tanı koydurur.

Tümörün Görüntülenmesi
Klinik ve biyokimyasal tanıdan sonra radyolojik lokalizasyon gereklidir. Tümör lokalizasyonunda en değerli yöntemler tomografi, MRI ve sintigrafidir.

Tedavi

Kesin tedavi olarak cerrahi yani ameliyatla tümörün çıkarılması gerekir. Bu konuda deneyimli endokrinoloji uzmanı, cerrah ve anesteziyoloji uzmanından oluşan bir ekibin işbirliği şarttır.
Operasyon öncesi hasta mutlaka sabit hale getirilmelidir. Şikayetler azaltılmalı, kan basıncı normale düşürülmeli ve ataklar kaybolmalıdır. Hastada en az 1-2 hafta süreyle tansiyon normal olmalı ve aritmi olmamalıdır.
 
İlaç tedavisi olarak Alfa blokerler denen ilaçlar verilir. Uzun etkili bir alfa-bloker olan (yarı ömrü 36 saat) fenoksibenzamin 2 ´10 mg’la başlanır. Doz tedricen 1-3 gün aralıklarla 10 – 20 mg artırılarak günde 60-80 mg’a kadar çıkılabilir.
 
Diğer ilaçları da doktorunuz ayarlayacaktır.