• İçindekiler
• Nedir
• Belirtileri
• Sebepleri
• Risk Faktörleri
• Komplikasyonları
• Muayenesi
• Testleri

Nedir

İnterstisyel akciğer hastalığı terimi aslında bir hastalık grubunun ismidir ve bu hastalıkların çoğu akciğer dokusunun zamanla yırtılmasına neden olur. Bu durum sonunda nefes alma ve kana dolaşımına yeterli oksijen alma yeteneğinizi etkiler.

İnterstisyel akciğer hastalıklarının birçok vakası yavaş yavaş ilerlese de bazıları aniden ortaya çıkar. Doktorlar bazı interstisyel akciğer hastalıklarının sebebini işaret edebilse de, birçoğunun sebebi bilinmiyor.

Bütün vakalarda akciğer dokusu zedelenir ve genellikli bu zedelenme geri çevrilemez. İlaçlar bazen interstisyel akciğer hastalığının verdiği hasarı yavaşlatabilir, fakat birçok insan hiçbir zaman ciğerlerini bir daha tam kapasiteyle kullanamaz. Araştırmanlar hala deney aşamasında olan yeni ilaçların interstisyel akciğer hastalıklarının tedavisinde daha etkili olabileceğini umut ediyor.

Belirtileri

Belirtiler

Çok geniş bir çeşitlilik gösteren ve interstisyel akciğer hastalığı diye sınıflandırılan rahatsızlıkların belirtileri ve işaretleri şunlar olabilir:

• Özellikle fiziksel faaliyet esnasında veya sonrasında nefessiz kalma duygusu
• Kuru öksürük
• Hırıltı, ötme
• Göğüste ağrı
• Parmak uçlarına kıvrılan tırnak uçları

Nefessiz kalma ve kuru bir öksürük genellikle ilk işaretler ve belirtileri oluşturur. Bu sorunlar belirsizdir ve yavaş yavaş gelişir. Genelde geri alınamaz bir ciğer hasarına neden olduktan çok sonraya kadar bunların yaşlanma, astım, kilolu olma, hamlık, sigara içme veya bir üst solunum yolunun hala devam eden bir etkisi olduğunu düşünebilirsiniz.

Belirtiler giderek kötüleşme eğilimindedir. Nihayet normal aktiviteleriniz, örneğin giyinmek, telefonda konuşmak, hatta yemek yemek sırasında bile nefessiz kaldığınıza tanık olabilirsiniz. Bu aşamada solunum sorunları ihmal edilemez hale gelmiştir. 

Doktora ne zaman gitmeli?

Nefessiz kalma veya öksürük gibi belirtiler ortaya çıktığında, ciğer genelde geri alınamaz bir şekilde hasar görmüş olur. Bununla birlikte, ilk solunum sorunlarının işaretlerini görür görmez doktorunuzla görüşmeniz önemlidir. İnterstisyel akciğer hastalığı dışındaki birçok rahatsızlık da ciğerlerinizi etkiliyor olabilir, doğru tedavi için erken teşhis çok önemlidir.

Sebepleri

Sebepler

Her soluk aldığınızda hava bronş denilen hava kanalları yoluyla ciğerlerinize gider. Ciğerlerinizin içinde bronşlar daha küçük kanallara ayrılır ve nihayet çok küçük hava keseciklerinde son bulur. Hava keseciklerinin içinde küçük kan damarları bulunur, burada oksijen kana eklenir ve metabolizmanın bir artığı olan karbondioksit atılır.

Küçük hava keseciklerinin çizilmesi

İnterstisyel akciğer hastalığında hava keseciklerinin duvarları iltihaplanır ve torbacığı destekleyen doku giderek kalınlaşır ve zedelenir. Normalde hava kesecikleri yüksek ölçüde elastiktir, her nefeste küçük balonlar gibi genişler ve daralır. Fakat çizikler ince kesecik içi dokunun daha katılaşmasına ve kalınlaşmasına neden olarak hava keseciklerinin esnekliğini yitirmesine yol açar. Yumuşak ve elastik olmak yerine çizilmiş ve hasar görmüş hava keseciklerinin dokusu katı bir süngere benzer. Bu durum nefes almayı zorlaştırdığı gibi oksijenin kalınlaşmış duvarlardan içeri kan dolaşımına sızmasını zorlaştırır.

Anormal İyileşme Tepkisi

İnterstisyel akciğer hastalığında hasar öyle görünüyor ki ciğerlerdeki yaralanma anormal bir iyileşme tepkisini harekete geçirdiği zaman meydana gelir. Genelde vücudunuz hasarı tamir etmek için tam gerektiği kadar doku üretir. Fakat interstisyel akciğer hastalığında tamir süreci bozulur, aşırı kabuk dokusu üretir ve bu da akciğer fonksiyonlarını kesintiye uğratır.

Tek bir hastalık, birçok sebep

İnterstisyel akciğer hastalığının birçok sebebi olduğu için akciğer dokusunda meydana gelen ilk yaralanmanın sebebini tespit etmek zor olabilir. Katkıda bulunan birçok etken şunlardan birini içerebilir:

• Mesleki veya çevresel faktörler. Bir dizi toksine ve kirletici maddeye uzun süre maruz kalmak ciddi akciğer hasarına neden olabilir. Rutin olarak silika tozu, asbest lifleri veya ağır metal tozları soluyan işçiler ciddi akciğer hastalığı riski taşırlar. Belli kimyasal buharlara veya amonyağa veya klor gazlarına maruz kalan insanlar için de aynısı geçerlidir.
• Fakat epey bir kısmı organik olan birçok farklı maddeye uzun süreli maruz kalmak da akciğerlerinize hasar verebilir. Şeker kamışı, kuş ve hayvan dışkılarının tozu bu tür şeylerdendir. Küflü saman gibi başka maddeler de akciğerde aşırı hassasiyet tepkisine neden olabilir. Yeterince temiz tutulmayan hava nemlendirici cihazlarla jakuzilerden bulaşan bakteri veya mantarlar da akciğere hasar verebilir.

• Enfeksiyonlar. Bağışıklık sisteminiz zayıflamışsa bunlar Sitomegalovirüs gibi virüslere bağlı bir enfeksiyon, zatürre gibi bakteriyel enfeksiyonları, histoplazmoz gibi bir mantar hastalığı veya parazite bağlı bir enfeksiyon olabilir.
• Radyasyon. Akciğer kanseri veya göğüs kanseri için radyasyon terapisinden geçmiş kimi kişilerde radyasyon tedavisinin bitiminden çok uzun süre sonra akciğer hasarı belirtileri görünebilir. Hasarın şiddeti, ciğerlerinizin ne kadarının radyasyon tedavisine maruz kaldığına, aldığınız radyasyonun miktarına, kemoterapinin de kullanılıp kullanılmadığına veya size başka bir akciğer hastalığı olup olmadığına bağlı değişir.
• İlaçlar. Bazı ilaçlar ciğerlerinizin içindeki dokuya zarar verebilir. Akciğer hasarına yol açma ihtimali en yüksek olan ilaçlar kemoterapi ilaçları, kalp aritmileri ve diğer kardiyovasküler rahatsızlıkların tedavisinde kullanılan ilaçlar, kimi psikiyatri ilaçları ve bazı antibiyotiklerdir.
• Diğer tıbbi rahatsızlıklar. İnterstisyel akciğer hastalığı başka hastalıklarla bir arada meydana gelebilir. Genellikle bu hastalıklar doğrudan ciğere saldırmaz, bunun yerine vücudun her yerindeki doku süreçlerini etkilerler. Deri veremi, skleroderma, eklem iltihabı, dermatomiyozit, polimiyozit, Sjogren sendromu, sarkoidoz bu tür hastalıklar arasındadır. Bazı araştırmacılar, mide asitlerinin küçük miktarlarda akciğerlere kaçmasına neden olan reflü hastalığının da pulmoner fibrozla sonuçlanabileceğini düşünüyor.

Sebep bilinmiyorsa

Her ne kadar doktorlar kimi insanların neden interstisyel akciğer hastalığı meydana getirdiğini bilse de birçok vakada sebep bilinmiyor. Bilinen bir sebebi olmayan hastalıklar ya idiyopatik pulmoner fibroz veya idiyopatik interstisyel akciğer hastalığı altında toplanır. Her ne kadar idiyopatik (nedeni bilinmeyen) hastalıklar bazı ortak özelliklere sahip olsa da her birinin kendine has özellikleri mevcuttur.

İdiyopatik pulmoner fibrozlar da denilen bildiğimiz interstisyel pnömani (zatürree) en yaygın idiyopatik interstisyel akciğer hastalığıdır. Bildik interstisyel pnömani kısmi bölgeler halinde geliştiği için akciğerlerin bazı kısımları normalken diğerleri iltihaplı, başka bölgelerde de kabuk bağlamış doku bulunur. Bu hastalık erkeklerden çok kadınları etkiler ve genelde elli yaşının üstündeki insanlarda ortaya çıkar.

İdiyopatik pulmoner fibrozun daha az rastlanan türleri arasında şunlar bulunur:

• Spesifik olmayan interstisyel pnömani
•  AMA
• BOOP hastalığı
• İnterstisyel akciğer hastalığıyla ilişkili bronşit hastalığı
• Deskuamatif interstisyel pnömani
• Lenfositik interstisyel pnömani
• Akut interstisyel pnömani

Risk Faktörleri

Risk Faktörleri

İnterstisyel akciğer hastalığına sizi daha yatkın hale getiren faktörler şunlardır: 

• Yaş. İnterstisyel akciğer hastalığı daha ziyade yetişkinleri etkiler, bununla birlikte bu bozukluk bazen bebeklerde ve çocuklarda görülebilir. Hastalığın idiyopatik çeşitleri genellikle 50 yaşının üstündeki yetişkinlerde görülür.
• Mesleki toksinlere veya çevre toksinlerine maruz kalmak. Madencilik, çiftçilik veya inşaatta çalışıyorsanız veya akciğerlerinize zarar veren bir kirletici maddeye maruz kalırsanız interstisyel akciğer hastalığı meydan gelme riskiniz büyük ölçüde artar.
• Radyasyon ve kemoterapi Göğsünüzde radyasyon tedavisi görmüş olmak ve bazı kemoterapi ilaçları kullanmak akciğer hastalığı meydana gelme riskinizi artırır.
• Oksijen. 48 saatten uzun bir süre yüksek miktarda terepatik oksijene maruz kalmak akciğerlerinize zarar verebilir.

İdiopatik interstisyel akciğer hastalığı için risk faktörleri:
Araştırmanlar bu bozukluğun sebebi bilinmese de idiyopatik akciğer hastalığı riskini artırır gibi görünen bazı faktörleri belirlemiştir:

• Sigara içmek. Sigara tiryakiliği geçmişi olan insanlarda bazı interstisyel akciğer hastalığı çeşitlerinin meydana gelme ihtimali daha yüksektir, aktif bir şekilde sigara içmekse hastalığı daha da kötüleştirir. Risk, sigara içilen yıllar ve içilen sigara adediyle birlikte görünüşe göre artıyor. Bununla birlikte nadir istisnalarda sigara içmek doğrudan doğruya interstisyel akciğer hastalığına neden olmaz.
• Genetik faktörler. Ailelerde, ender bir idiyopatik interstisyel akciğer hastalığı görülebilir. Ailesel pulmoner fibroz denilen bu hastalık, hastalığın diğer çeşitlerine benzer. Her ne kadar ailesel pulmoner fibroz hakkında araştırmalar yapılmış olsa da, araştırmacılar henüz hastalığa neden olan genleri tespit edememiştir.
• Gastroözofajit reflü hastalığı (GERD) Araştırmalar gastrojözofajit reflü hastalığıyla interstisyel akciğer hastalığı arasında olası bir bağlantıyı işaret eder. GERD, mide asidi veya safra tuzları yemek borunuza kaçar ve buradan damlalar halinde ciğerlerinize çekilir (solunur).

Komplikasyonları

Komplikasyonlar

Ciğerlerinizde kabuk doku oluşması bazı ölümcül komplikasyonlara neden olabilir: 

• Kanda düşük oksijen seviyeleri (hipoksemi). İnterstisyel akciğer hastalığı içinize çektiğiniz ve kanınıza giren oksijen miktarını azalttığı için büyük ihtimalle kandaki oksijen seviyeleriniz düşük olacaktır. Oksijen eksikliği vücudun temel fonksiyonlarına ciddi hasar verebilir.
• Ciğerlerinizde yüksek tansiyon (pulmoner hipertansiyon) Sistemik yüksek tansiyondan farklı olarak bu hastalık sadece ciğerlerinizdeki arterleri etkiler. Kabuk doku kılcal kan damarlarını daraltıp akciğerlere kan akışını sınırlandırdığı zaman bu hastalık meydana gelir. Bu durum pulmoner arterlerdeki tansiyonu yükseltir. Pulmoner hipertansiyon zamanla kötüleşen ciddi bir hastalıktır.
• Sağ yanda kalp yetmezliği. Kalbinizin soldakine göre daha az kaslı olan soldaki alt haznesi (sağ ventrikül), tıkanmış akciğer arterlerine kan iletebilmek için normalden daha fazla pompalama yapmak zorunda olduğunda bu hastalık meydana gelir. Sonunda sağ ventrikül bu aşırı çalışmadan dolayı sekteye uğrar.
• Solunum yetmezliği. Kronik interstisyel akciğer hastalığının son aşamasında solunum yetmezliği meydana gelir. Çok düşük olan kandaki oksijen seviyesi akciğer arterlerindeki yükselen tansiyonla birlikte kalp yetmezliğine neden olur.

Muayenesi

Muayeneye Hazırlık

Muhtemelen ilk yapacağınız şey, aile doktorunuzu veya normal bir pratisyen doktora gitmek olacaktır. Ne var ki bazı vakalarda randevu almak için aradığınızda akciğer hastalıklarında uzmanlaşmış bir doktora (pulmonolog) yönlendirilebilirsiniz.

Doktorla görüşmeler kısa sürdüğü ve konuşulması gereken çok şey olduğu için, randevuya hazırlanarak gitmek iyi fikirdir. İşte randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak ve doktordan ne bekleyebileceğinizi gösteren kimi bilgiler.

Ne yapabilirsiniz

• Yaşadığınız bütün belirtileri yazınız. İnterstisyel akciğer hastalığında belirtilerinizin ilk ne zaman göründükleri, zaman içinde nasıl değiştikleri veya kötüleştikleri hakkındaki ayrıntılar doktorunuz çok faydalı bilgilerdir.
• Akciğerlere hasar veren maddelere meslek hayatındaki olası maruz kalmaları yazınız. Çalışma hayatınıza başladığınız andan itibaren bütün işleri hatırlatmaya çalışın. Doktorunuz yıllar önce bile olsa işlerinizden herhangi birinde toza, gazlara veya kimyasallara maruz kalıp kalmadığınızı bilmek isteyecektir.
• Akciğerlere hasar veren çevrenizdeki maddelere olası maruz kalmaları yazınız. Belirtilerinizin suyla hasar görmüş bir halı, sıcak su havuzu veya nemlendirici cihazlar gibi bakteri yuvası olan herhangi bir şeyle temastan sonra ortaya çıkma durumuyla çok ilgilenir. Özellikle kuşlar başta olmak üzere hayvanlarla temaslarınızı da doktora anlatın.
• Daha önce tedavi gördüğünüz hastalıkları, tedavi sırasında ve son iki yıldır kullandığınız ilaçları yazın. Reçeteli ve reçetesiz ilaçları, vitaminleri, bitkisel tedavileri ve takviye ilaçları da dahil edin. Eğer müshil, mineral yağ içeren burun damlası gibi şeyler kullandıysanız doktorunuza söyleyin.
• Son 10 yıl içinde çekilmiş bir akciğer röntgeniniz varsa kendinizle birlikte götürün. Eski röntgen sonuçlarını şimdikiyle karşılaştırmak doktorunuza teşhis koymada yardımcı olabilir. Röntgen filminin kendisi doktorunuz için rapordan daha önemlidir. Eğer ilk gittiğiniz doktor bir röntgen çekmişse onu da yanınızda götürün.
• Mümkünse yanınıza bir arkadaşınızı veya yakınınızı alın. Ayrıca, bazen size doktorla görüşme sırasında verilen tüm bilgileri sindirmek zor olabilir. Size eşlik eden biri kaçırdığınız veya unuttuğunuz şeyleri hatırlayabilir.
• Doktorunuza soracağınız soruları not edin.

İlk görüşmenizde doktor belirtileriniz hakkında bilgi toplamak, tıbbı geçmişiniz ve yapılacak testlerle ilgilenecektir. Test sonuçlarını görmek ve doktorunuzla tedavi seçeneklerini görüşmek üzere muhtemelen bir ziyaret daha yaparsınız.

İnterstisyel akciğer hastalığı için doktorunuza ilk randevunuzda sormak isteyebileceğiniz bazı sorular şunlardır: 

• Belirtilerime neler neden oluyor olabilir?
• Belirtilerime neden olabilecek başka olası sebepler var mı?
• Ne tür testlere ihtiyacım var?
• Hastalığımı nasıl izleyeceksiniz?
• Sigarayı şimdi bıraksam faydası olur mu?
• Birlikte yaşadığım insanlar sigara içiyorsa, durumumu kötüleştirir mi?
• Çalışmaya devam edebilir miyim?
• Diğer sağlık sorunlarım da var. Bu hastalıkları bir arada en iyi şekilde nasıl idare edebilirim?
• Riayet etmem gereken herhangi bir sınırlama var mı?

Görüşme sırasında aklınıza doktorunuza sormak için hazırladığınız bu soruların dışında herhangi bir soru gelirse sormakta tereddüt etmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemeli
Doktorunuz büyük ihtimalle size bir dizi soru soracaktır. Yanıtlarınızı önceden düşünün. Doktorunuz şunları sorabilir:

• Belirtiler ilk defa ne zaman ortaya çıktı?
• Belirtileriniz ne kadar çabuk kötüleşti?
• Belirtileriniz inatçı mı, yoksa görünüp kayboluyorlar mı?
• Ateşiniz veya titremeniz var mı?
• Hiç kan öksürdünüz mü?
• Şu aşağıdaki işlerden birini hiç yaptınız mı: madencilik, demir zımparalamak, kumlama, granitle çalışmak, kaynak, tersanede çalışmak, elektronik sanayinde çalışmak veya çiftçilik?
• Eski veya şimdiki iş arkadaşlarınızdan herhangi birine iş ortamında bulunan maddelerin neden olduğu bir akciğer hastalığı teşhisi konuldu mu?
• Yakın zamanlarda klima, hava nemlendirici aygıtlar, sıcak su havuzu, suyun hasar verdiği duvarlar ve halılarla temas ettiniz mi?
• Yakın akrabalarınızdan herhangi birine benzeri bir hastalık teşhisi kondu mu?
• İşiniz veya hobiniz gereği kuşlarla temas ettiniz mi? Komşularınız arasında güvercin besleyen kimse var mı?
• Ailenizde akciğer hastalığı olan biri var mı?
• Sigara içiyor musunuz, eskiden içtiniz mi? İçiyorsanız, ne kadar?
• Size başka bir hastalık teşhisi konmuş muydu, başka bir hastalık tedavisi gördünüz mü? Ne zaman?

Bu sırada yapabilecekleriniz
Sigara içiyor veya sigara içenlerle aynı evde yaşıyorsanız, randevu için beklerken sigaraya maruz kalma miktarınızı azaltınız. Bütün akciğer hastalıkları duman yutmakla kötüleşir. Size konulan teşhis ne olursa olsun, sigara içiyorsanız, doktorunuzla birlikte bir sigara bırakma planı oluşturun.

Testleri

Testler ve Teşhis

İnterstisyel akciğer hastalığının sebebini bulmak son derece zor olabilir. Çok sayıda bozukluk, bu geniş hastalık sınıfına girer. Dahası, sebebi bilinmeyen interstisyel akciğer hastalıklarıyla bilinenler arasındaki ayrım her zaman net değildir.

Bundan başka birçok başka tıbbi durumun belirti ve işaretleri, örneğin kronik obsrüktif akciğer hastalığı (KOAH), kalp yetmezliği ve astım, interstisyel hastalığın belirti ve işaretlerini taklit edebilir; doktorlar kesin teşhis koymadan önce bu diğer hastalık olasılıklarını elemelidir.

Karmaşıklığı ortadan kaldırmak ve diğer olası sebepleri elemek için doktorunuz işe ayrıntılı tıbbi geçmiş ve fiziksel muayeneyle başlar. Belli hastalıklara elendikten sonra doktorunuz şöyle testler önerebilir:

• Göğüs röntgeni. Her ne kadar bir akciğer sorunundan şüphelenildiğinde ilk yapılan testlerden biri de bir röntgen filmi çekmek olsa da, interstisyel akciğer hastalıklarının teşhisinde bilgisayarlı tomografi daha etkilidir. Bununla birlikte röntgen interstisyel akciğer hastalığına benzer belirti ve işaretleri olan anfizem ve akciğer loplarından birinin çökmesi gibi diğer hastalıkları elemede faydalıdır.
• Yüksek Çözünürlü Bilgisayarlı Tomografi (CT). Röntgen ciğerlerinizin iki boyutlu görüntüsünü alırken tomografi taramasında alınan büyük kesit görüntüler çok daha ayrıntılıdır. Yüksek çözünürlü taramaysa daha da ileri giderek normal tomografiden çok daha ayrıntılı resimler verir.
• Pulmoner fonksiyon testi. Vücudunuzun açılmasını gerektirmeyen bu test ciğerlerinizin ne kadar iyi çalıştığını kontrol eder. Test için genellikle spirometre denilen basit bir alete üflemeniz istenir, spirometre ciğerlerinizin ne kadar hava tuttuğunu ve ciğerlerinizden havanın nasıl çıktığını ölçer. Kabuklaşma ilerledikçe içinize daha az hava çeker ve daha az hava üflersiniz. Bazı pulmoner fonksiyon testleri alveollerle kapilerler kan damarlar arasındaki ince zar boyunca ne kadar miktarda gaz alışverişi olduğunu ölçer.
• Egzersiz testleri. İnterstiyel akciğer hastalığının belirtileri aktif olduğunuzda kötüleştiği için, doktorunuz bir yürüyüş bandı veya sabit bisiklet kullanarak ciğerlerinizin egzersiz sırasındaki fonksiyonunu ölçmek isteyebilir. Her ne kadar testten teste farklılık olsa da genellikle egzersizin zorluğu artarken tansiyonunuz ve kan oksijen seviyeniz ölçülür.
• Bronkoskopi (Transbronşiyal biyopsi). Birçok vakada interstiyel akciğer hastalığı ancak küçük bir akciğer dokusunun (biyopsi) incelenmesiyle teşhis edilebilir. Transbronşiyal biyopsi de doktorunuz ağzınızdan akciğerlerinize esnek bir fiber optik boru (bronkoskop) yollar ve her biri bir iğne başı büyüklüğünde bir veya birkaç örnek alır. Bunlar daha sonra laboratuarda incelenir. Bronkoskopi lokal anestezi kullanılarak ayakta yapılır.
•  Bronkoalveolar lavaj. Bu yöntemde doktorunuz akciğerlerinizin bir kısmına bronkoskop vasıtasıyla tuzlu su üfler ve hemen geri emer. Çekilen sıvının içinde hava torbacıklarındaki hücreler bulunur. Her ne kadar bronkoalveolar lavaj sıvı örneği diğer testlere göre ciğerin daha büyük bir bölümünün durum hakkında bilgi verse de, özel bir interstistiyal akciğer hastalığını teşhis etmeye yetecek kadar bilgi veremeyebilir. Bunun yerine doktorlar, en iyi tedaviyi bulmak için bir akciğer hastalığının ilerleyişini kontrol ederler.
• Video yardımlı torakoskopik cerrahi. Daha az invazif testler belli bir teşhis konmasına yardımcı olmazsa bir göğüs cerrahı, cerrahi akciğer biyopsisi uygulayabilir. Bu işlemde ucunda kamera olan esnek bir tüp (endoskop) kaburgalarınız arasında açılan küçük bir kesikten içeri sokularak cerrahın ciğerlerinizi bir ekranda görmesini sağlar. Cerrahi aletler başka bir delikten içeri sokulur ve cerrah ciğerlerinizde iki veya üç bölgeden tırnak büyüklüğünde örnek alır.