• İçindekiler
• Nedir
• Türleri
• Belirtileri
• Risk Faktörleri
• Teşhisi
• Tedavisi

Nedir

Myelodisplastik Sendromlar

Myelodisplastik sendromlar kemik iliğinin yeterince sağlıklı kan hücresi yapamadığı bir grup hastalığın adıdır.

Myelodisplastik sendromlar kan ve kemik iliği hastalıklarıdır. Normal olarak kemik iliği, zaman içinde olgun kan hücrelerine dönüşen kan kök hücreleri yapar. Bir kan kök hücresi iliksi kök hücresine veya lenfsi kök hücresine dönüşür. Lenfsi kök hücreleri beyaz kan hücrelerine dönüşür. İliksi kök hücreler şu üç olgun kan hücresinden birine dönüşür:

• Vücudun bütün dokularına oksijen ve diğer maddeleri taşıyan kırmızı kan hücreleri.
• Enfeksiyon ve hastalıkla savaşan beyaz kan hücreleri.
• Kan pıhtılarının oluşmasını sağlayarak kanamayı önleyen pıhtı hücreleri.

Bir kan kök hücresi kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi veya pıhtı hücresi olabilmek için çeşitli aşamalardan geçer.
Myelodisplastik sendromda kan kök hücreleri sağlıklı kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri veya kan pıhtı hücreleri olacak şekilde olgunlaşamaz. Blast denilen olgunlaşmamış kan hücreleri normal fonksiyonlarını gösteremez ya kekik iliğinde ya da kana karıştıktan kısa bir süre sonra ölürler. Bu durum sağlıklı beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve kan pıhtılarını kemik iliğinde gelişebilmesi için daha az yer bırakır. Çok az kan hücresi olduğunda enfeksiyon, anemi veya kolayca kanamalar meydana gelebilir.

Türleri

Türleri

Myelodisplastik sendromlarda kemik iliğinde veya kanda sağlıklı kan hücrelerinden bir veya daha fazla türünden çok az bulunur. Myelodisplastik sendromlar aşağıdaki hastalıkları içerirler:

• Refrakter anemi.
• Halkalı sideroblastlı refrakter anemi.
• Aşırı blastlı refrakter anemi.
• Dönüşüm halinde aşırı blastlı refrakter anemi.
• Çok kökenli displazili ve halkalı sideroblastlı refrakter sitopeni.
• Yalıtılmış del (5q) kromozom faaliyeti ile bağlantılı miyelodisplastik sendrom.
• Sınıflandırılmamış miyelodisplastik sendrom.

Belirtileri

Belirtiler

Myelodisplastik sendromlar genellikle erken dönemde belirtiler göstermez ve sık sık rutin kan testinde tesadüfen bulunur. Başka hastalıklar da aynı belirtilere neden olabilir. Aşağıdaki sorunlardan birini yaşıyorsanız bir doktora danışmanız gerekir.

• Nefes nefese kalmak.
• Takatsizlik veya yorgunluk hissi.
• Ten renginin normalden daha soluk olması.
• Kolayca morarma veya kanama.
• Peteşi (kanamanın deri altında yol açtığı düz, sivri sivilceler)
• Ateş veya sık sık enfeksiyon kapma.

Risk Faktörleri

Risk Faktörleri

Yaş ve geçmişte kemoterapi veya radyasyon terapisi görmüş olmak myelodisplastik sendrom geliştirme riskini etkiler.

Bir hastalığı geliştirme riskinizi artıran her şeye risk faktörü denir. Risk faktörüne sahip olmanız sizde hastalık olduğu veya olacağı anlamına gelmez. Aynı şekilde risk faktörünüz yoksa bu, hasat olmadığınız anlamına da gelmez. Risk grubunda olduğunu düşünen insanlar konuyu doktorlarıyla görüşmelidir. Myelodisplastik sendromlarda risk faktörleri şunları içerir:

• Erkek ve beyaz olmak.
• 60 yaşından yaşlı olmak.
• Geçmişte kemoterapi veya radyasyon terapisi görmek.
• Tütün dumanı, gübreler veya benzin gibi kimyasal çözücüler gibi belli kimyasallara maruz kalmak.
• Kurşun ve cıva gibi ağır metallere maruz kalmak.

Teşhisi

Teşhis ve Testler

Myelodisplastik sendromların teşhisinde kan ve kemik iliğini inceleyen testler kullanılır.

Aşağıdaki testler ve işlemler uygulanabilir:

• Fiziksel muayene ve tıbbi geçmiş: Genel sağlık işaretlerini, hastalık işaretlerini örneğin yumruları veya tuhaf görünen şeyleri kontrol etmek için vücudun incelenmesi. Hastanın sağlık alışkanlıkları, geçmişteki hastalıklar ve gördüğü tedaviler de öğrenilir.
• Tam kan sayımı: Bu işlemde kandan bir numune alınır ve aşağıdaki şeylere bakılır.
• Kırmızı kan hücrelerinin ve kan pıhtılarının sayısı.
• Beyaz kan hücrelerinin ve tiplerinin sayımı.
• Kırmızı kan hücrelerindeki hemoglobin (oksijen taşıyan protein) sayımı.
• Kanın kırmızı kan hücrelerinden oluşan kısmının genele oranı.

Tam kan sayımında bir kan damarından iğneyle kan örneği alınır. Kan örneği laboratuara gönderilir ve kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve pıhtı hücreleri sayılır. Tam kan sayımı birçok farklı hastalığın teşhisi ve takibi için kullanılır. 

• Periferik kan yayma: Bu işlemde kan numunesi kan hücrelerinin sayısı, tipi, biçimi ve boyutu ile kan hücrelerindeki fazla demir miktarı test edilir.
• Sitogenetik analiz: Bu testte kan veya kemik iliği numunesi kromozomdaki kimi değişimleri görmek için mikroskop altında incelenir.
• Kemik iliği çekilmesi ve biyopsi: Kalça kemiğine veya göğüs kemiğine boş bir iğne sokularak kemik iliği örneği alınır. Bir patolog kemik iliğini mikroskop altında inceleyerek, kan ve kemik örneklerinde anormal hücreleri bulur. 

Myelodisplastik sendromlar kan hücreleri ve kemik iliğindeki belli değişimlere dayanarak teşhis edilir.

• REFRAKTER ANEMİ: Kanda çok az kırmızı kan hücresi bulunmaktadır ve hastanın anemisi vardır. Beyaz kan hücreleri ile pıhtı hücrelerinin sayısı normaldir.
• HALKALI SİDEROBLASTLI REFRAKTER ANEMİ: Kanda çok az kırmızı kan hücresi bulunmaktadır ve hastanın anemisi vardır. Kırmızı kan hücrelerinde çok fazla demir mevcuttur. Beyaz kan hücreleri ve pıhtı hücreleri sayısı normaldir.
• AŞIRI BLASTLI REFRAKTER ANEMİ: Kanda çok az kırmızı kan hücresi bulunmaktadır ve hastanın anemisi vardır. Kemik iliğindeki hücrelerin yüzde 5 ila 19’u blasttır ve kanda mevcut blast (olgunlaşmamış hücre) sayısı çok fazladır. Aşırı blastlı refrakter anemi ilerleyerek akut myleoid lösemiye dönüşebilir.
• DÖNÜŞÜM HALİNDE AŞIRI BLASTLI REFRAKTER ANEMİ: Hastanın kanında kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve pıhtı hücreleri çok az sayıdadır. Kemik iliğindeki hücrelerin yüzde 20 ila 30’u ve kandaki hücrelerin yüzde 5’ten fazlası blasttır.  Dönüşüm halinde aşırı blastlı refrakter anemiye bazen akut myeloid lösemi denir.
• ÇOK KÖKENLİ DİSPLAZİLİ VE HALKALI SİDEROBLASTLI REFRAKTER SİTOPENİ: En az iki tip kan hücresinden aşırı az bulunur. Kemik iliğindeki hücrelerden % 5’inden azı ile kandaki hücrelerin yüzde 1’inden azı blasttır. Kırmızı kan hücreleri etkilenmişse, fazla demir içerebilirler. Refrakter sitopeni akut lösemiye dönüşebilir.
• YALITILMIŞ DEL (5Q) KROMOZOM FAALİYETİ İLE BAĞLANTILI MİYELODİSPLASTİK SENDROM: Kanda çok az sayıda kırmızı kan hücresi bulunur ve hastanın anemisi vardır. Kemik iliğindeki ve kandaki hücrelerin % 5’inden azı blasttır. Kromozomda belirgin bir değişim vardır.
• SINIFLANDIRILMAMIŞ MYELODİSPLASTİK SENDROM: Kanda belli bir tip kan hücresinden çok az vardır. Kemik iliğindeki ve kandaki blast sayısı normaldir ve hastalık myelodisplastik sendromlarının herhangi bir türüne girmemektedir.

Tedavisi

Tedavi

İyileşme şansını ve tedavi seçeneklerini belirleyen belli faktörler vardır. İyileşme şansı şu aşağıdaki şeylere bağlıdır:

• Myelodisplastik sendromu başka bir hastalık için yapılan kemoterapi veya radyasyon terapisinden sonra meydana gelmiş.
• Kemik iliğindeki blast hücrelerin sayısı.
• Kan hücrelerinden bir veya daha çok tip etkilenmiş.
• Kromozomdaki bazı değişimler.