Orak Hücre Hastalığı

Orak hücre hastalığı normal, yuvarlak kırmızı kan hücrelerini hilal şeklinde hücrelere dönüştürür. Orak hücre ismi hücrelerin hilal şeklinden gelir.

Nedir

Orak Hücre Hastalığı

Orak hücre hastalığı normal, yuvarlak kırmızı kan hücrelerini hilal şeklinde hücrelere dönüştürür. “Orak hücre” ismi hücrelerin hilal şeklinden gelir. Orak, çiftçilerin buğday gibi ürünleri kesmekte kullandığı kıvrık bir kesme aletidir.

Normal kırmızı kan hücreleri kan damarlarında kolayca hareket ederek vücudunuzun her yanına oksijen taşır. Fakat orak hücreler takılıp kan damarlarını tıkayabilir, bu duruma oksijen geçemez. Bu durum çok ağrıya neden olabilir. Ayrıca organlara, kaslara ve kemiklere zarar verebilir.

Orak hücresi olmak demek, hastalığın yol açabileceği ağrı, enfeksiyon, anemi ve felç gibi sağlık sorunlarıyla ömür boyu savaşmak demektir. Fakat birçok insan bu hastalıkla yaşamayı öğrenerek çok nitelikli hayatlar sürebilir.

Sebepleri

Sebepler

Orak hücre hastalığı kalıtsaldır, yani anne ve babadan çocuğa geçer. Bir çocuğun orak hücre hastası olması için, hem annesinden hem babasından orak hücre genleri alması gerekir.

Çocuk ailede sadece tek kişiden gen aldığında buna orak hücre izi denir. Bu ize sahip olmak hasta olmadığınız ama taşıyıcı olduğunuz ve geni çocuğunuza geçirebileceğiniz anlamına gelir.

Belirtileri

Belirtiler

Orak hücre hastalığının en yaygın belirtisi ağrıdır. Orak hücrelerinin damarda takılıp kan akışına engel olduğu dönemler çok ağrılıdır. Bu durum genelde ellerde, ayaklarda, belde, sırtta veya göğüste ağrıya neden olur. Ağrı saatler, hatta günler sürebilir.

Orak hücre hastalığı olan insanlarda, kırmızı kan hücreleri eksikliğinden dolayı genellikle anemi de görülür. Anemi onları yorgun ve takatsiz yapar. Orak hücre anemisi olan insanlar soluk, cansız bir görüntüye sahip olabilir. Ciltleri ve gözlerinin beyazları sarımsı bir görünüşe sahiptir.

Doktorlar orak hücre hastalığıyla doğan bir çocuğun ne tür belirtiler göstereceğini, belirtilerin ne zaman başlayacağını ve ne kadar ciddi olacağını henüz söyleyemiyor.

Testleri

Teşhis

Basit bir kan testi sizde orak hücre hastalığı olup olmadığını tespit edebilir. Birçok hastanede orak hücre hastalığı testi, bebek eve gönderilmeden önce yapılır.

Tedavisi

Tedavi

Erken yaşta tedavi enfeksiyonları engellemek için 2 ay ile 5 yaş arasında antibiyotiklerle tedaviyi içerir. Rutin çocukluk aşıları da önemlidir.

Ağrıyla yaşamak, orak hücre hastalığının önemli bir parçasını oluşturur. Doktorunuzla bir ağrı düzenleme planı yaparak ağrıya önceden hazırlanabilirsiniz. Plan ağrınızı veya çocuğunuzun ağrısını dindirmek için neler yapabileceğinizi de kapsamalıdır. Bu plan yine doktoru ne zaman aramanız gerektiğini veya hastaneye ne zaman gidileceğini de anlatmalıdır.

Bazı insanla felç riskini azaltmak, anemi ve diğer sorunları tedavi etmek için düzenli kan nakline ihtiyaç duyabilir.

Bu hastalıkta düzenli muayene hayatın önemli bir parçasını oluştur. Orak hücre hastalığı olan insanlar bu hastalıkta uzman olan bir doktorla iyi bir ortak çalışma içinde bulunmalıdır.

Hastalıkla Yaşamak

Orak Hücre Hastalığıyla Yaşamak

  • Ağrılı dönemleri neyin tetiklediğini veya sona erdirdiğini öğrenin. Genellikle soğuk hava, rüzgar, dehidrasyon veya çok fazla egzersiz durumu tetikler. Sigara dumanının neden olduğu oksijen azlığı, yüksek rakımlar veya uçakla seyahatler de bir tetikleyicidir.
  • Enfeksiyonları engellemek için çocuğunuzun 5 yaşına kadar antibiyotikleri düzenli almasını sağlayın.
  • Ayrıca her zamanki aşıları vaktinde olmasını sağlayın.
  • Çocuğunuz normal okul faaliyetlerine katılabilir. Öğretmenlerin çocuğunuzun sık sık sıvı tüketme, tuvalete gitme, aşırı çaba sarf etme veya soğuk havalardan kaçınmak gibi özel ihtiyaçlarını anlamasını sağlayın.
  • Orak hücre hastalığı olan insanlar ve aileleri sürekli stres içinedir. Bu stres ve endişeleri azaltmak için bir destek grubu çok faydalı olabilir. Yakınınızda bir destek grubu olup olmadığını doktorunuzdan öğrenin. Ayrıca internette sorular sorabileceğiniz, duygularınızı paylaşabileceğiniz ve nasihat alabileceğiniz forumlar da bulabilirsiniz.