• İçindekiler
• Nedir
• Sebepler
• Belirtiler
• Testler
• Tedavi

Nedir

Nedir?

Hirschsprung hastalığı, kalın bağırsaktaki sinir hücrelerini etkileyen bir doğum kusurudur. Bu sinir hücreleri normalde yiyecek ve atıkları kalın bağırsak içinde iten kasları kontrol eder.

Ama Hirschsprung hastalığı olan bebeklerde kalın bağırsak duvarındaki kaslar gevşemeyerek dışkının geçişini önler. Bu, dışkının içeride sıkışması, enfeksiyon, ağrı, şişme ve bağırsak sorunlarına yol açar.

Hastalık çoğu zaman doğumdan kısa bir süre sonra fark edilir ve yaklaşık her 5000 yeni doğandan 1''inde görülür. En çok erkek bebeklerde görülür.

Bu hastalık nadir durumlarda hayati tehlike yaratabilir.

Sebepler

Sebepler

Doktorlar hastalığa neyin sebep olduğunu bilmiyor, ama aileden gelme eğilimindedir. Ayrıca, Down sendromu ve konjenital kalp hastalığı gibi diğer tıbbi sorunlarla bağlantılı olabilir.

Belirtiler

Belirtiler

Belirtiler arasında şişmiş göbek ve dışkı çıkarma sorunları vardır. Hirschsprung hastalığı olan yeni doğan bebekler, doğumdan 48 saat sonrasına kadar ilk dışkılarını çıkaramayabilir.

Diğer belirtiler bir çocuğun yaşına bağlıdır, ama bunlar arasında kusma, iştahsızlık, yemeyi reddetme ve büyüyememe veya kilo alamama olabilir.

Testler

Testler

Çocukların çoğuna ilk yıl içinde Hirschsprung hastalığı teşhisi konur. Bir doktor, çocuğun belirtileri ve fizik muayene sonuçlarına göre hastalığın var olduğunu düşünebilir.

Teşhisi doğrulamak için yapılabilecek diğer testler:

• Rektumdan bir doku örneği (biyopsi).
• Bir karın röntgeni.
• Kalın bağırsak röntgeni (baryum lavman).

Hirschsprung hastalığının teşhisinde bir gecikme olması, çocukta ciddi, hayati tehlike taşıyan komplikasyonlar gelişmesiyle sonuçlanabilir.

Tedavi

Tedavi

Hirschsprung hastalığı olan çocukların, kalın bağırsağın hastalıklı kısmının çıkarılması için ameliyata ihtiyacı vardır. Ameliyat genellikle hastalığı bulunduktan hemen sonra, bebeğin hayatının ilk günleri ya da aylarında yapılır. Hirschsprung hastalığı olan çocukların bir iki ameliyata ihtiyacı olabilir.

Uzun süreli (kronik) karın ağrısı ve bağırsak sorunları ameliyattan sonra sık görülür.  Ama çoğu zaman bu sorunlar ciddi değildir. Soruna bağlı olarak, çok sayıda tedavi seçeneği bulunur. Bunlar arasında ilaç, davranış değiştirme, biyolojik geribildirim, bilişsel-davranışçı terapi ve daha fazla ameliyat sayılabilir.

Az sayıda vakada, ince ve kalın bağırsağın ciddi olarak şişmesi (enterokolit) gibi tehlikeli bir sorun çıkması durumunda, acil ameliyat gerekli olabilir.