• İçindekiler
• Nedir
• Belirtiler
• Teşhis
• Tedavi

Nedir

Sinir sisteminin paraneoplastik sendromları bazı insanlarda kanserle gelişen bir grup nadir bozukluktur.
Sinir sisteminin paraneoplastik sendromları, bağışıklık sisteminin kanserle savaşan ajanları sinire veya kas hücrelerine saldırdığında meydana gelir. Bu bozukluklarla yaygın olarak ilişkili kanserler akciğer, meme ve yumurtalık kanseridir.
Hücre hasarının yerine bağlı olarak, bu sendromlar kas hareketi, koordinasyon, duyusal algı, hafıza, düşünce becerileri ve uykuyla ilgili sorunlara yol açabilir.
Aşırı hücre hasarının meydana geldiği vakalarda, sinir sisteminin paraneoplastik sendromları geri döndürülemez. Ama altta yatan kanserin tedavisi ve başka müdahaleler daha ileri hasarı önleyebilir, belirtileri iyileştirebilir ve yaşam kalitenizi yükseltebilir.

Sebepler

Paraneoplastik sendromlar, kanser olan kişilerin küçük bir kısmında meydana gelir ama bu sendromlar doğrudan sinir işlevini bozan kanser hücrelerinden kaynaklanmaz.
Aksine, bunların kanserle savaşan antikorlardan veya  T hücreleri denilen, vücudun kanserle savaşmak için etkinleştirdiği bazı beyaz kan hücrelerinden kaynaklandığına inanılır. Bu bağışıklık sistemi ajanları, sadece kanser hücrelerine saldırmak yerine, sinir sisteminin normal hücrelerine de saldırır.

Kanserle ilişkili başka nörolojik sorunlar
Kanserlerle ilişkili başka nörolojik sorunlar olabilir. Örneğin, beyin veya omurilikte kanserli (kötücül) tümörler gelişebilir ya da başka dokulardaki tümörler yerel sinir işlevini bozabilir. Vücudun başka bir yerindeki kanserler taşınabilir (metastaz). Örneğin, akciğerlerden kötücül hücreler beyne metastaz yapabilir. Ayrıca, kanser tedavileri nörolojik işlevi etkileyebilir. Bu kanser komplikasyonları, benzer işaret ve belirtiler üretmesine rağmen paraneoplastik sendromlar olarak sayılmaz.

Belirtiler

Sinir sisteminin paraneoplastik sendromlarının işaretleri ve belirtileri genelde nispeten hızlı, haftalar veya aylar içinde gerçekleşir. Sinir hasarının bölgesine bağlı olarak sorunlar çeşitlilik gösterir ve şunlar olabilir:

• Yürüme zorluğu
• Denge sağlama zorluğu
• Kas koordinasyon zorluğu
• Kas tonusu veya kuvvet kaybı
• Nesneleri almak gibi motor becerilerin kaybı
• Yutkunma zorluğu
• Geveleyerek konuşma
• Hafıza kaybı
• Görüş sorunları
• Dönme hissi (vertigo) veya baş dönmesi
• Uyku bozuklukları
• Bunama
• Nöbetler
• Kollarda ve bacaklarda hissizlik, karıncalanma veya his kaybı

Türleri

Birçok farklı sinir sistemi bozukluğu paraneoplastik sendrom olarak meydana gelebilir. Her bozukluk, belirli bölgelerde sinir hasarıyla, belirli işaret veya belirtilerle tanımlanır.
Ayrıca, bu nörolojik bozuklukların her biri, kanserle ilişkisiz bir hastalık mekanizmasından kaynaklanabilir. Nörolojik bozukluklar, ancak kanserle belirli veya olası biri ilişki varsa paraneoplastik sendrom olarak tanımlanır.
Sinir sisteminin yaygın paraneoplastik sendromları şu bozukluklardır:

• Serebellar dejenerasyon, beynin kas işlevlerini ve dengesini kontrol eden bölgesinde (cerebellum/beyincik)  sinir hücrelerinin kaybıdır. İşaretler ve belirtiler sallantılı veya bozulmuş yürüyüş, bacaklarda kas koordinasyon kaybı, gövdenin duruşunu sürdürememe, baş dönmesi, bulantı, kusma, istemsiz göz hareketi, çift görüş, konuşma zorluğu veya yutkunma zorluğudur.
• Limbik ensefalit, beynin limbik sistem diye bilinen, duyguları, davranışları ve bazı hafıza işlevlerini kontrol eden bölgesini etkileyen bir yangıdır. Bu bozukluklar olan insanlar kişilik değişimleri veya duygu durum rahatsızlıkları, hafıza kaybı, nöbetler, halüsinasyonlar veya uyku rahatsızlıkları yaşayabilir.
• Ensefalomiyelit, beynin ve omuriliğin yangısıdır. İlk sorunlar duyu kaybı veya hissizlik olabilir ama hızla ilerleyip serebellar dejenerasyon veya limbik ensefalit işaretleriyle belirtilerini kapsayabilir. İstemsiz vücut sistemlerini düzenleyen otonom sinir sisteminde işlev bozukluğu da meydana gelebilir. Örneğin, sorunlar arasında düzensiz kalp atışları, düşük kan basıncı veya solunum yetmezliği bulunabilir.
• Opsoklonus-myoklonus, beyincik işlevini bozarak hızlı, düzensiz göz hareketlerine (opsoklon) ve istemsiz, her iki bacakta ve gövdede kaotik kas kasılmalarına (myoklonus) yol açabilir.
• Rijid adam sendromu, diğer adıyla rijid insan sendromu, ilerleyen şiddetli kas sertliği veya rijiditesidir, büyük ölçüde omurgayı ve bacakları etkiler. Ağrılı kas spazmına da neden olabilir.
• Lambert-Eaton miyastenik sendromu, sinirler ve kaslar arasındaki bozulan ilişkiden kaynaklanır. İşaretler ve belirtiler arasında kas zayıflığı, yorgunluk, yutkunma zorluğu, konuşma zorluğu, düzensiz göz hareketi ve çift görüş bulunur. Otonom sorunlar ağız kuruluğu, iktidarsızlık ve terleyememe olabilir.
• Miyasteni gravis, istemli kontrol altındaki kaslardan herhangi birinin, örneğin yüz, gözler, kollar ve bacaklardaki kasların kuvvetsizliği ve hızla yorulmasıyla tanımlanır. Çiğnemede, yutkunmada, konuşmada ve soluk almada görev alan kaslar da etkilenebilir.
• Neuromiyotoni, diğer adıyla Isaac sendromu, beynin ve omuriliğin dışındaki sinir hücrelerinde (periferal sinirlerde) anormal uyarımlarla tanımlanır. Bu uyarımlar seğirmeye, “solucan torbası” gibi görünen kas dalgalanması, ilerleyen sertleşme, kas krampları, yavaş hareketler ve başka kas hasarlarına neden olabilir.
• Periferal (çevresel) nöropati, beyinden veya omurilik kolonundan vücudun geri kalanına mesaj ileten sinirlerin hasar görmesidir. Paraneoplastik sendromlar, istemsiz vücut işlevlerini, örneğin kan basıncı, terleme ve idrar işlevlerin düzenleyen sinirlerin (otonom nöropati) yanı sıra periferal sinir sistemindeki duyu sinirlerinin, örneğin yüz, göz, boğaz, kol, bacaklar ve gövdeye giden sinirlerin de (duyusal nöropati) hasara uğramasını içerebilir.

Doktora ne zaman gidilmeli
Sinir sisteminin paraneoplastik sendrom işaretleri ve belirtileri bu bozukluklara özel değildir. Bu, bir dizi sorunun göstergesi olabilir. Paraneoplastik sendrom gösteren sorunlarınız varsa teşhis ve uygun bakım için olabildiğince yakın zamanda doktorunuzla görüşün.

Risk faktörleri

Herhangi bir kanser sinir sisteminin paraneoplastik sendromuyla ilişkili olabilir. Ama bozukluklar akciğer, meme, testis ve lenf kanseri olan kişilerde daha sık meydana gelir.

Teşhis

Paraneoplastik sendroma işaret edebilecek nörolojik sorunları değerlendirmek için tanısal bir tetkikte, doktorunuz şu genel soruları yanıtlamaya çalışır:

• Hangi nörolojik sorunlar mevcut?
• Bu sorunların altında yatan kanser kanıtı var mı?
• Bu sorunlar başka hangi sorunlardan kaynaklanıyor olabilir?

Klinik muayene
Doktorunuz veya bir nörolog genel fiziksel ve nörolojik muayene yürütecektir. Size sorular soracak ve şunları değerlendirmek için muayene hanede nispeten kolay testler yürütecektir.

• Refleksler
• Kas gücü
• Kas tonusu
• Dokunma duyusu
• Görme ve işitme
• Koordinasyon
• Denge
• Zihinsel durum
• Duygudurum

Laboratuar testleri
Laboratuar testleri muhtemelen şunları içerir:

• Kan testleri. Bir hemşire veya teknisyen laboratuar testleri için kan numunesi alabilir. Bu testler, paraneoplastik sendromlarla yaygın ölçüde ilişkili antikorları tanımlayabilir. Ama kişi paraneoplastik sendromlar olmadan şüpheli antikorlar taşıyabilir ve bozukluğa sahip bir kişi taşımayabilir. Laboratuar testleri, belirtilere neden olabilen bir enfeksiyon, bir hormon bozukluğu, besin işlenmesinde bozukluk da (metabolik sendrom) gösterebilir.
• Omurilikten su alma (lumber ponksiyon). Lumber ponksiyon sırasında, bir nörolog bel omurganıza iğne batırıp az miktarda beyin omurilik sıvısı (beyninize ve omuriliğinize tampon görevi gören sıvı) alır. Bazen, paraneoplastik antikorlar, kanınızda tespit edilemediklerinde beyin omurilik sıvısında bulunabilir.

Görüntüleme testleri
Görüntüleme testleri, altta yatan sorun olabilen kanserli tümörü veya nörolojik belirtile neden olan başka etmenleri tespit etmek için kullanılır. Şu testlerden biri veya birkaçı kullanılabilir:

• Bilgisayarlı tomografi (BT), dokuların ince, kesitsel görüntülerini üreten özel bir röntgen teknolojisidir.
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRI), manyetik bir alan ve radyo dalgaları kullanarak vücudunuzun dokusunun kesitsel veya 3 boyutlu görüntülerini yaratır. Bunlar tümörleri tanımlamada, dokulardaki metabolizmayı ölçmede, kan akışını göstermede ve nöbetlerle ilişkili beyin anormalliklerini tespit etmekte kullanılabilir.
• PET ve CT’nin kombinasyonu, PET-CT, paraneoplastik nörolojik bozuklukları olan kişilerde yaygın görülen küçük kanserlerin tespit oranını artırabilir.

Kötücül bir tümör tespit edilmezse ve başka bir neden tanımlanamazsa tümör hala bulunamayacak kadar küçük olabilir. Muhtemelen birkaç yıl boyunca her üç ila altı ayda bir veya bir sebep tespit edilene kadar takip görüntüleme testleri yaptıracaksınız.

Tedavi

Nörolojik paraneoplastik sendromların tedavisi, kanser tedavisi ve bazı vakalarda nörolojik işaretlerve belirtilere neden olan bağışıklık tepkisini bastırmayı içerir. Tedaviniz sahip olduğunuz paraneoplastik sendromun özel türüne bağlı olacaktır ama aşağıdaki seçenekleri kapsayacaktır.

İlaçlar
Kanserinizle savaşmak için kemoterapi gibi ilaçlara ek olarak, doktorunuz sinir sisteminize bağışıklık sistemi saldırılarını engellemek için aşağıdaki ilaçları reçete edebilir.

• Kortikosteroidler, örneğin prednizon yangıyı engeller. Kortikosteroidlerin uzun dönemli kullanımı kemiklerin zayıflamasına (osteoporoz), şeker hastalığı, yüksek kan basıncı, yüksek kolesterol ve başka ciddi yan etkilere neden olabilir.
• Bağışıklık sistemi baskılayıcılar, hastalıkla savaşan beyaz kan hücrelerinin üretimini engeller. Yan etkiler arasında artan enfeksiyon riski bulunur. Kullanılabilecek bağışıklık sistemi baskılayıcı özelliklere sahip ilaçlar azatioprin ve siklofosfamittir.
• Nörolojik sendrom türüne ve belirtilerine bağlı olarak diğer ilaçlar şunlardır:
• Nöbet önleyici ilaçlar, beyindeki sinir hücrelerini etkileyen sendromlarla ilişkili nöbetleri kontrol etmeye yardımcı olabilir. Karbamazepin ve valporik asit dahil bir dizi nöbet önleyici ilaç mevcuttur.
• Sinirden kasa aktarımı güçlendiren ilaçlar, kas işlevini etkileyen sendromların belirtilerini iyileştirir. Bazı ilaçlar, örneğin 3,4 diaminopiridin, sinirden kaslara bir sinyal aktaran kimyasal habercinin açığa çıkmasını güçlendirir. Başka ilaçlar, örneğin piridostigmin, bu kimyasal habercilerin yıkımını önler.

Başka tıbbi tedaviler
Belirtileri iyileştirebilen başka tedaviler şunlardır:

• Plazmaferez. Plazma değişimi diye de bilinen bu süreç, kanınızın plazma adı verilen sıvı kısmını kan hücrelerinizden hücre ayırıcı denilen bir araçla ayırır. Kırmızı ve beyaz kan hücreleriniz, plateletlerinizle birlikle vücudunuza geri dönerken istenmeyen antikorlar içeren plazma atılır ve yerine başka sıvılar geçer.
• İntavenöz immün globulin (IVIg). İmmün globulin kan bağışçılarınızdan alınan sağlıklı antikorları içerir. Yüksek dozlarda immün globulin kanınızdaki zararlı antikorların yıkımını hızlandırır.

Diğer terapiler
Paraneoplastik bir sendrom işlevsel becerileri kesintiye uğratan bozukluklara neden oluyorsa başka terapiler yararlı olabilir:

• Fizik terapi. Özel egzersizler, hasar gören kas fonksiyonunu yeniden kazanmaya yardımcı olabilir.
• Konuşma terapisi. Paraneoplastik bir sendrom biraz konuşma veya yutkunma işlevinizi etkilemişse bir terapist konuşma, çiğneme ve yemek için gerekli kas kontrolünü yeniden öğrenmenize yardımcı olabilir.

Destek

Kanserli birçok insan, baş etme becerilerini geliştirmek için tasarlanmış eğitim ve kaynaklardan yararlanır. Sorularınız varsa veya rehberlik istiyorsanız sağlık ekibinizden biriyle görüşün. Durumunuz hakkında daha çok şey bilirseniz bakımınız hakkındaki kararlarda o kadar iyi yer alırsınız.
Destek grupları, karşılaştığınız zorluklarla karşılaşmış kişilerle temasa geçmenizi sağlar. Yaşadığınız yerde uygun bir destek grubu bulamazsanız internette bulabilirsiniz.