• İçindekiler
• Nedir
• Belirtileri
• Sebepleri
• Risk Faktörleri
• Komplikasyonları
• Muayenesi
• Testleri
• Tedavisi
• Yaşam Tarzı

Nedir

Pemfigüs (Büllü Hastalık)

Pemfigüs derinizde, ağız veya genital bölgenizdeki mukus deride sulu kabarcıklara yol açan bir grup cilt bozukluğunun adıdır. 

Pemfigüs herhangi bir yaşta meydana gelebilir, fakat daha ziyade orta yaştaki insanları ve yaşlıları vurur. En yaygın pemfigüs türü olan pemfigüs vulgaris Orta Doğulu veya Musevi kökenli insanlarda daha yaygın olmakla birlikte her ırktan insanı etkileyebilir. 

Genelde kronik bir tıbbi durum olarak ortaya çıkan pemfigüs erken teşhis ve tedavi durumunda daha kolay kontrol altına alınabilir. Tedavi ciddi yanıklarda kullanılan ilaç ve tedavileri içerebilir. Pemfigüsünüz ne kadar az yaygın bir türse, kontrol edilmesi o kadar kolay olabilir. 

Belirtileri

Belirtiler

Pemfigüs cildinizde ve mukus derilerinizdeki kabarcıklardan anlaşılır. Kabarcıklar kolayca yırtılır, açık yaralar haline gelir. Bu yaralar kolayca cerahatlenebilir. Üç ana pemfigüs türünün belirtileri türe göre farklılık gösterir:

• Pemfigüs vulgaris. En yaygın türdür. Pemfigüs vulgaris ağzınızda kabarcıklar halinde başlar, ardından cildinizde ortaya çıkar. Ayrıca genital organınızın mukus derilerinde yaygın bir şekilde ortaya çıkabilir. Kabarcıklar genelde ağrılıdır, ama kaşınmaz. Ağzınızda ve boğazınızdaki kabarcıklar yutma ve yemeyi zorlaştırır.
• Pemfigüs foliaceus. Bu tür, genelde mukoz derileri etkilemez. Kabarcıklar genellikle yüzünüzde ve kafanızda başlar ve daha sonra göğsünüzde ve sırtınızda ortaya çıkar, ağrısızdır. Su kabarcıkları gergin ve kaşıntılı olma eğilimindedir.
• Kanserle birlikte görülen pemfigüs. Belli kanser türleriyle ilişkili olan bu tür, ağzınızda dudaklarınızda, yemek borunuzda ağrılı yaralar ve cilt lezyonları oluşturur. Bu tür pemfigüs ciğerlerinizde lezyonlara da neden olur. Bu lezyonlar progresif akciğer hastalığına yol açarak nefes almanızı zorlaştırabilir.

Doktora ne zaman gitmeli

Ağzınızın içinde veya derinizde su toplama varsa doktorla görüşün. Size pemfigüs teşhisi konmuşsa ve tedavi görüyorsanız, aşağıdaki durumlarda doktorunuza başvurun.

• Yeni kabarcıklar ve yaralar
• Yara sayısında hızlı bir artış
• Ateş
• Titreme
• Kaslar veya eklemlerde ağrı

Sebepleri

Sebepler

Pemfigüsü tam olarak neyin tetiklediği bilinmiyor. Bu bir otoimmün bozukluğudur. 

Bağışıklık sisteminiz normalde zararlı virüs ve bakteriler gibi yabancı işgalcilere saldırır. Fakat pemfigüs hastalığında bağışıklık sisteminiz cildinizdeki ve mukus derilerinizdeki sağlıklı hücrelere saldıran antikorlar üretir. Vakaların çoğunda antikorlar deri hücrelerini birbirine bağlayan, desmogleinler denilen proteinlere saldırır. Deriye hücum eden antikorlar derinizin en üst katmanı olan epidermisteki hücrelerin birbirinden ayrılmasına yol açar. Bu ayrılma reaksiyonuna akantoliz denir. 

Bazen pemfigüs tansiyon ilaçları ve birleştirme ajanları gibi ilaçların bir yan etkisi olarak ortaya çıkar. Bu tür pemfigüs, genellikle ilacın kesilmesiyle sona erer. 

Kansere Bağlı Pemfigüs

Bu bozukluğa diğer türlerde görülenlerden farklı antikorlar neden olur. Bu tür, özellikle lenfoma veya lösemi kanseri olan insanlarda ortaya çıkar. Kanserin henüz keşfedilmediği vakalarda pemfigüs kabarcıklarının ortaya çıkışı doktorları kötü huylu bir tümör aramaya iter. 

Risk Faktörleri

Risk Faktörleri

Pemfigüs bulaşıcı değildir, bu hastalığın kimde ortaya çıkacağını tahmin etmenin hiçbir yolu yoktur. Ne var ki şu şartlarda riskiniz artar:

• Orta yaşlı veya yaşlıysanız
• Akdenizli veya Musevi kökenliyseniz

Komplikasyonları

Komplikasyonlar

Olası pemfigüs komplikasyonları şunlardır: 

• Derinin iltihabı
• Kan dolaşımınıza bulaşan enfeksiyon (sepsis)
• İlaç yan etkileri, örneğin enfeksiyon riskinin artması
• Nadiren enfeksiyon kaynaklı ölüm

Kansere bağlı pemfigüsün komplikasyonları şunlardır:

• Solunum sorunları
• Yol açan kanser ne olursa olsun ölüm riskinin artması

Muayenesi

Randevunuza Hazırlanmak

Muhtemelen ilk önce bir hariciye doktoruna gidersiniz. Ne var ki, bundan sonra deri hastalıklarında uzman bir cildiyeciye (dermatolog) sevk edilebilirsiniz.

Doktorla görüşmeler kısa sürdüğü ve konuşulması gereken çok şey olduğu için, randevuya hazırlanarak gitmek iyi fikirdir. İşte randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak ve doktordan ne bekleyebileceğinizi gösteren kimi bilgiler.

Ne Yapabilirsiniz

• Yaşadığınız tüm belirtileri yazınız, randevu konunuzla alakalı görünmeyen belirtileri de dahil ediniz.
• Önemli kişisel bilgileri not edin, hayatınızdaki önemli stresli olayları veya son zamanlardaki büyük değişimleri de katın.
• Vitaminler ve takviye ilaçlar dahil olmak üzere kullandığınız bütün ilaçların bir listesini çıkarın.
• Doktorunuza soracağınız soruları not edin.

Doktorunuzla geçireceğiniz vakit sınırlı olabilir, bu yüzden bir soru listesi çıkarmak vaktinizi en iyi şekilde değerlendirmenize yarar. Pemfigüs için doktorunuza sorabileceğiniz belli başlı sorular şunlardır: 

• Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
• Belirtilerime neden olabilecek diğer olası sebepler nelerdir?
• Ne tür testlere ihtiyacım var? Bu testler herhangi özel bir hazırlık gerektiriyor mu?
• Ne tür tedaviler var, siz ne tavsiye ediyorsunuz?
• Bu tedavi kabarcıkların iyileşmesini sağlayacak mı?
• Kabarcıkların iyileşmesi ne kadar sürer?
• Bu tedavinin herhangi bir yan etkisi var mı?
• Önerdiğiniz birincil yaklaşımın herhangi bir alternatifi var mı?
• Ağrıya karşı ne yapabilirim?
• Kabarcıklar tekrar ortaya çıkacak mı?
• Diğer sağlık sorunlarım da var. Bu hastalıkları bir arada en iyi şekilde nasıl idare edebilirim?
• Bana tarif ettiğiniz ilacın bir alternatifi var mı?
• Yanımda götürebileceğim herhangi bir broşür veya matbu malzeme var mı? Hangi web sitesini tavsiye ediyorsunuz?

Görüşme sırasında aklınıza doktorunuza sormak için hazırladığınız bu soruların dışında herhangi bir soru gelirse sormakta tereddüt etmeyin.

Doktordan ne beklemeli? Doktorunuz büyük ihtimalle size bir dizi soru soracaktır. Bunları yanıtlamaya hazır olursanız, daha fazla zaman ayırmak istediğiniz konuları görüşebilirsiniz. Doktorunuz şunları sorabilir:

• Belirtiler ilk defa ne zaman ortaya çıktı?
• Ağrınız var mı?
• Yaralar veya kabarcıklar kaşınıyor mu?
• Belirtilerinizi hafifletir görünen bir şey var mı?
• Belirtileriniz kötüleştirir görünen bir şey var mı?
• Daha önce bir deri biyopsisi oldunuz mu?
• Bu deri hastalığı için herhangi bir ilaç kullandınız mı? Eğer kullandıysanız, bu ilacın ismini ve dozunu hatırlıyor musunuz?

Testleri

Testler ve Teşhis

Pemfigüsün nadir bir hastalık olması ve su kabarcıklarının bir dizi tıbbi durum nedeniyle ortaya çıkması, hastalığın teşhisini zorlaştırır. Doktorunuz tıbbı geçmişinizin tümünü öğrenmek isteyecek ve cildinizi ve ağzınızı muayene edecektir. Ayrıca şunlara da bakabilir:

• Nikolsky işareti. Doktorunuz parmağını veya pamuklu bir çubuğu kullanarak kabarcığın yakınına normal bir deri parçası sürer. Pemfigüsünüz varsa derinizin üst kısmı kalkar. Bu reaksiyona Nikolsky işareti denir.

Şu diğer testler de yapılabilir:

• Deri biyopsisi. Bu testte kabarcıktan bir parça doku alınarak mikroskop altında incelenir. Biyopsi dokusunun incelenmesi doğrudan immunfloresan denilen (DIF) bir süreçle incelenir. DIF antikorların tespit edilebilmeleri için özel bir mikroskop altında “parlamasını” sağlayacak şekilde flüoresan bir boyayla boyanmasını içerir.
• Kan testleri. Bu testlerin amacı kanınızdaki antikorları bulup tespit etmektir.

Tedavisi

Tedaviler ve İlaçlar

Belirtileri hafifletme ve komplikasyonları önlemeye yönelik olan tedavi ne kadar erken başlarsa o kadar etkilidir. Pemfigüsünüz ne kadar az yaygın bir türse, kontrol edilmesi o kadar kolay olabilir. Özel tedavi yöntemleri hastalığın şiddetine bağlı olarak farklılık gösterir.

Orta Şiddette Pemfigüs.

Pemfigüsünüz çok yayılmamışsa, evde tedavi olabilirsiniz. Pemfigüsü tedavi etmek için ilaçlar bir arada veya tek başlarına kullanılabilir. Yaygın olarak reçete edilen ilaçlar şunlardır: 

• Kortikosteroitler. Ana tedavi yöntemi, kortikosteroitleri kullanır. Bununla birlikte uzun bir zaman boyunca veya yüksek dozlarda kortikosteroit kullanmak kan şekerinin yükselmesi, kemik kaybı, enfeksiyon riskinin artması, su toplama, katarakt, glokom, vücut yağının yuvarlak yüze (ay yüz) neden olacak şekilde yer değiştirmesi gibi ciddi yan etkilere neden olabilir.
• Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar. Azatiyoprin, metotreksat veya mikofenolat mofetil gibi ilaçlar bağışıklık sisteminizin sağlıklı dokuya saldırmasını engellemeye yardımcı olur. Bu ilaçlar, enfeksiyon riskinin artma ihtimali de dahil olmak üzere ciddi yan etkilere sahiptir.
• Antibiyotikler, virüs ve mantar ilaçları. Bu ilaçlar özellikle stafilokok bakterisi ve herpes virüslerinden kaynaklanan enfeksiyonları önlemek veya kontrol altında tutmak için reçete edilebilir.

İlaveten dapson, immunoglobulin ve rituksimab iğnesi reçete edilebilir.

Şiddetli Pemfigüs

Şiddetli pemfigüs hastaneye yatmanızı gerektirebilir. Burada ciddi yanık tedavilerine benzer bir tedavi görebilirsiniz. Açık yaralar size enfeksiyonlara karşı korunmasız hale getirir, enfeksiyonlar kan dolaşımına girdiği vakit ölümcül olabilir. Yukarıdaki ilaçlara ek olarak size şunlar verilebilir: 

• Sıvılar. Yaralardan çıkan sıvılar nedeniyle vücut sıvısı kaybetmenizden dolayı, vücudunuzdaki sıvı dengesini korumak için size damar yoluyla sıvılar, sodyum, potasyum ve kalsiyum gibi mineraller ve proteinler verilebilir.
• Damar içi beslenme. Eğer ağız yaraları yemek yiyemeyecek kadar ağrılıysa böyle bir şey gerekebilir.
• Anestezi ağız pastilleri. Çok şiddetli değilse ağrıyı pastillerle kontrol edebilirsiniz.
• Töropatik Plasmaferezler Bu süreçte kanınızın plazma denilen sıvı kısmı hücre ayrıştırıcı denilen bir cihazla kan hücrelerinden ayrıştırılır. Amaç, derinize saldıran antikorlardan kurtulmaktır. Plazmanın yerine bir donörden alınan plazma veya damar içi sıvılar konabilir.

Bazı insanlarda bu tedavi bütün kabarcıkların ve yaraların birkaç ay içinde tümüyle kaybolmasını sağlar. Tedavi bundan sonra durdurulabilir. Diğer insanlar hayat boyunca düşük dozda ilaç kullanmaya devam edebilir. İlaçların bırakılması hastalığın nüksetmesine neden olabilir. 

Yaşam Tarzı

Hayat Tarzı ve Evde Tedaviler

Cilt sağlığınızı ve tüm sağlığınızı geliştirmek için atabileceğiniz adımlar vardır: 

• Derinize yönelik travmayı azaltın. Temas sporları gibi derinize dokunulan, çarpılan durumlardan kaçının.
• Doktorunuzdan yara bakımı bilgilerini öğrenin. Yaralarınıza iyi bir bakım yapmak enfeksiyonu ve sonrasında iz kalmasını engeller.
• Kalsiyum tozu kullanın. Çarşaflarınıza kalsiyum tozu serpmek cerahat akan derinin yapışmasını önler.
• Losyonlar ve kremler kullanın. Rahatsızlığı azaltmak, yaraları iyileştirmek için losyon ve kremler kullanabilirsiniz. Fakat losyonu kullanmadan önce doktorunuza danışın.
• Soğan, sarımsak ve pırasadan, ayrıca asitli ve baharatlı yiyeceklerden uzak durun. Bu yiyecekler kabarcıkları tahriş edebilir, hatta tetikleyebilir.
• Güneşe maruz kalmayın. Morötesi ışınlar yeni kabarcıklara yol açabilir.
• İyi bir ağız sağlığını korumak için dişçinize danışın. Ağzınızda kabarcıklar varsa dişlerinizi düzgün şekilde fırçalamak zor olabilir. Doktorunuza veya dişçinize ağız sağlığınızı korumak için neler yapabileceğinizi sorabilirsiniz.
• Doktorunuza kalsiyum veya D vitamini takviyelerine ihtiyacınız olup olmadığını sorun. Kortikosteroitler kalsiyum ve D vitamini ihtiyacınızı etkiler, bu yüzden doktorunuzdan kalsiyum takviyesine veya başka bir besin takviyesine ihtiyacınız olup olmadığını öğrenin.