Anemi (aplastik)

Aplastik anemi vücudunuz yeni kan hücreleri üretmeyi bıraktığı zaman meydana gelen bir hastalıktır. Aplasik anemi sizi yorgun ve takatsiz kılar ve enfeksiyonlar ve kontrol dışı kanamalar için daha riskli hale getirir.

Nedir

Anemi (aplastik)

Aplastik anemi vücudunuz yeni kan hücreleri üretmeyi bıraktığı  zaman meydana gelen bir hastalıktır. Aplasik anemi sizi yorgun ve takatsiz kılar ve enfeksiyonlar ve kontrol dışı kanamalar için daha riskli hale getirir. 

Nadir ve ciddi bir sağlık sorunu olan aplastik anemi herhangi bir yaşta gelişebilir, bununla birlikte genç insanlarda daha yaygındır. Aplastik aneminin tedavisinde ilaç, kan nakli veya bir kemik iliği nakli uygulanabilir. Bir zamanlar neredeyse kesinlikle ölümcül olarak kabul edilen aplastik anemi bugün tedavideki ilerlemeler sayesinde çok daha olumlu bir gelişim takip etmektedir.

Belirtileri

Belirtiler

Aplastik anemi belirtileri bir veya iki çeşit kan hücrelerinin eksikliğinden kaynaklanır:

  • Yorgunluk
  • Bir şey yapınca nefes nefese kalma
  • Hızlı veya düzensiz kalp atışı
  • Soluk ten
  • Sık ve uzun süren enfeksiyonlar
  • Açıklama bulunamayan veya kolay morarmalar
  • Burun ve diş eti kanamaları
  • Kesiklerden akan kanın durmaması
  • Deride kızarıklıklar
  • Baş dönmesi
  • Baş ağrısı

Aplastik anemi haftalar veya aylar içinde yavaşça da gelişebilir, aniden de ortaya çıkabilir. Hastalık kısa sürebilir veya kronik hale gelebilir. Tedavi edilmezse ilerleyip ölümcül olabilir.

Sebepleri

Sebepler

Aplastik anemi bir hasar sonucu kemik iliğinin yeni kan hücreleri üretimini yavaşlatması veya durdurmasıyla gelişir. Kemik iliği kırmızı, süngerimsi bir madde olup kemiklerinizin boşluklarında bulunur.

Kemik iliği başka hücrelere dönüşen kök hücreler üretir. Kemik iliğindeki kök hücreler kan hücrelerini – kırmızı hücreler, beyaz hücreler ve pıhtı hücreleri – üretir. Kök hücreleri ayrıca daha fazla kök hücresi yaparlar.

Normal olarak vücudunuz sürekli olarak kan hücrelerini yeniler. Kırmızı kan hücreleri yaklaşık 120 gün, pıhtı hücreleri yaklaşık yedi gün ve birçok beyaz kan hücreleri vücut tarafından kullanılıp emilmeden önce bir gün veya daha az yaşarlar.

Kemik iliğinde geçici veya kalıcı olarak hasar yaratarak kan hücresi üretimini etkileyen etkenler şunlardır:

  • Yüksek dozda radyasyon ve kemoterapi tedavileri. Kanserle savaşan bu terapiler kanser hücrelerini öldürürken sağlıklı hücrelere ve tabi ki kemik iliğindeki kök hücrelerine de zarar verebilirler. Aplastik anemi bu tedavilerin geçici yan etkisi olabilir.  
  • Zehirli kimyasallara maruz kalma. Haşere ilaçlarında ve gübrelerde kullanılan türden zehirli kimyasallara maruz kalma aplastik anemiye neden olabilir. Petrolün bileşenlerinden biri olan benzine maruz kalma da aplastik anemiyle ilişkilidir. Bu tür anemi, hastalığınızı başlatan kimyasallara sürekli maruz kalmaktan kurtulabilirseniz kendi kendine iyileşebilmektedir.
  • Belli ilaçların kullanımı. Eklem iltihabını tedavi etmek için kullanılan ilaçlar ve kimi antibiyotikler gibi ilaçlar aplastik anemiye neden olabilir.
  • Otoimmün bozuklukları. Lupus (deri veremi) gibi bağışıklık sisteminizin sağlıklı hücrelere saldırdığı hastalıklar kemik iliğindeki kök hücreleri de hedef alabilir.
  • Bir virüs enfeksiyonu. Kemik iliğini etkileyen virüse bağlı enfeksiyonlar bazı insanlarda aplastik aneminin gelişmesinde rol oynayabilir. Aplastik anemi gelişimiyle ilişkili olduğu tespit edilmiş virüsler hepatit, Epstein-Barr, cytomegalovirus, parvovirus B-19 ve HIV virüsleridir.  
  • Hamilelik. Hamilelik sırasında meydana gelen aplastik anemi otoimmün sistemle ilişkili olabilir, bağışıklık sisteminiz hamilelik sırasında kemik iliğine saldırabilir.
  • Bilinmeyen faktörler. Vakaların yarısında doktorlar aplastik anemi sebebini belirleyememektedir. Bunlara idiyopatik aplastik anemi denir.

Aplastik anemide kemik iliği tıbbi terimlerle aplastik veya hipolastik – boş veya çok az kan hücresi içeriyor anlamında – diye tarif edilir.

Myelodisplastik sendromla karıştırma

Aplastik anemi myelodisplastik sendrom denilen bir tıbbi durumla karıştırılabilir. Bu bozukluklarda kemik iliği yeni kan hücreleri üretir, fakat bunlar deforme olmuş ve gelişmemişlerdir. Myelodisplastik sendromda kemik iliğine bazen hiperplastik denir (Hiperplastik, ağzına kadar kan hücreleriyle dolu demektir). Fakat myledisplastik sendromu olan bazı insanlarda kemik iliği boştur ve bu durumu aplastik anemiden ayırmak zor olabilir.

Diğer nadir bozukluklarla bağlantı

İlaveten aplastik anemisi olan insanların yaklaşık yüzde 30’unda ayrıca paroksismal noktürnal hemoglobinuri diye bilinen nadir bir bozukluk görülmektedir. Bu bozuklukta kemik iliği bağışıklık sistemine karşı aşırı hassas olur ve kırmızı kan hücrelerini yok ederek eksik pıhtı hücrelerinin oluşmasına neden olur.

Fanconi anemisi de aplastik anemiye yol açan nadir, kalıtsal bir hastalıktır. Bu hastalıkla doğan çocuklar ortalamanın altında olma, örneğin kol ve bacak uzuvların az gelişmiş olması gibi sakat doğma riskini taşırlar. Hastalık kan testleri yardımıyla teşhis edilir.

Risk Faktörleri

Risk Faktörleri

Aplastik anemi nadir bir hastalıktır. Riskinizi artırabilecek faktörler şunlardır:

  • Kanser için yüksek doz radyasyon veya kemoterapi tedavisi
  • Zehirli kimyasallara maruz kalma
  • Bazı reçeteli ilaçların – örneğin bakteriyel enfeksiyonların tedavisinde kullanılan chloramphenicol ve eklem iltihabının tedavisinde kullanılan altın bileşenleri – nadiren aplastik anemiye neden olduğu bilinmektedir.
  • Kimi kan hastalıkları, otoimmün bozuklukları ve ciddi enfeksiyonlar.
  • Nadiren hamilelik

Muayene

Doktorla Görüşmeye Hazırlık

İşe aile doktorunuzu veya bir pratisyen hekimi görerek başlayabiliriniz, fakat bu kişiler büyük ihtimalle sizi kan bozukluklarını tedavide uzmanlaşmış olan başka bir doktora (hematolog) sevk edeceklerdir. Aplastik anemi aniden ortaya çıkarsa, tedavinize acilde başlanabilir.

Muayenenize hazırlanmak ve doktorunuzdan neler bekleyebileceğinizi anlamak için işte bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

  • Yaşadığınız bütün belirtileri, hazırlandığınız randevuyla ilişkili görünmeyenleri de ekleyerek not ediniz.
  • Yakın zamanda meydana gelen hayattaki değişimler, örneğin yeni bir iş varsa ve özellikle bu iş kimyasallara maruz kalmanıza neden oluyorsa,
  • Almakta olduğunuz bütün ilaçları, vitaminleri ve varsa bitkisel tedavileri de dahil ederek listeleyiniz.
  • Doktorunuzla görüşürken bir yakınınızın veya aile üyenizin sizinle birlikte olmasını sağlayın. Verilen bütün o bilgilerle yorulabilir, bilgiler size ağır gelebilir. Yakınınız veya aile üyeniz her şeyi sizin için not edip sormayı unuttuğunuz soruları hatırlatabilir.
  • Doktorunuza sormak istediğiniz soruları kaydedin.

Soruları önceden hazırlamak doktorla geçirdiğiniz vakti en iyi şekilde değerlendirmenizi sağlar. Aplastik anemi için doktorunuza sorulacak belli başlı sorular şunladır: 

  • Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
  • Belirtilerime neden olabilecek başka bir hastalık var mı?
  • Hastalığımın geleceği nedir?
  • Ne tür tedaviler var, siz neyi tavsiye ediyorsunuz?
  • Önerdiğiniz yaklaşımın birincil alternatifleri var mı?
  • Başka bir tıbbi problemim var. Bunları bir arada en iyi şekilde nasıl idare edebilirim?
  • Kendimle birlikte götürebileceğim bir broşür veya başka bir basılı malzeme var mı? Hangi web sitelerini tavsiye edersiniz?

Doktorunuza sormak için hazırladığınız bu sorular haricinde doktorla görüşmenizde anlamadığınız bir şey olursa mutlaka sorun.

Doktorunuzdan ne bekleyebilirsiniz?

Doktorunuz büyük ihtimalle size şu soruları soracaktır:

  • Herhangi bir enfeksiyon geçirdiniz mi?
  • Beklenmedik bir kanamanız oldu mu?
  • Normalden daha fazla yorgun hissetiniz mi?
  • Belirtileriniz ne zaman ortaya çıkmaya başladı?
  • Hayatınızda yeni bir şey var mı, yeni bir iş?
  • Belirtilerinizi olumlu etkiler görünen şeyler var mı?
  • Belirtilerinizi olumsuz etkiler görünen şeyler var mı?

Teşhisi

Teşhis

Doktorun aplastik anemiyi kan testleri ve kemik iliği biyopsisiyle teşhis eder.

  • Kan testleri. Normalde kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve pıhtı hücreleri belli bir oranda bulunur. Bu kan hücrelerinin hepsi birden çok düşükse doktorunuz aplastik anemiden şüphelenebilir. Birçok tıbbi durumda kan hücre sayıları düşük çıkabilir, ancak genellikle sadece bir tür kan hücresi düşüktür. Örneğin diğer anemi tipleri kırmızı kan hücrelerinde düşmeye neden olur. Vücudunuzda herhangi bir enfeksiyonunuz varsa kan hücre sayınız düşük çıkabilir.
  • Kemik iliği biyopsisi. Bir teşhisi kesinleştirmek için bir kemik iliği biyopsisinden geçmelisiniz. Bu işlemde doktor vücudunuzdaki büyük bir kemikten, mesela kalça kemiğinden bir kemik iliği numunesi almak için uzun bir iğne kullanır. Kemik iliği numunesi kanla ilişkili diğer hastalıkları elemek için mikroskop altında incelenir. Aplastik anemide kemik iliği normalin epey altında kan hücresine sahiptir. Bununla birlikte normalden az kan hücresi olmak normaldir. Lösemi ve myelodisplastik sendromu gibi bazı hastalıklarda kemik iliği anormal kan hücreleriyle dopdoludur.

Aplastik anemi teşhisi konduktan sonra arkadaki nedeni öğrenmek için ilave testlere ihtiyacınız olabilir.

Tedavisi

Tedavi ve İlaçlar

Aplastik anemi hafif, orta veya çok şiddetli olabilir. Kan sayımınızın son derece düşük olduğu şiddetli aplastik anemi ölümcüldür ve tedavi için hemen hastaneye yatmayı gerektirir. Hafif ve orta şiddette aplastik anemi de ciddidir, fakat tedavi için hastaneye yatmayı gerektirmez.

Aplastik anemi tedavisinde hafif vakalarda kan nakli ve ilaçlar uygulanırken, ciddi vakalarda kemik iliği nakli gerekebilir. 

Kan nakilleri

Aplastik anemisi olan birçok insan birçok kez kan nakli – kırmızı kan hücreleri, pıhtı hücreleri veya ikisini birden – gereksinebilir.  Kan nakli aplastik aneminin çaresi değildir. Fakat kemik iliğinizin üretmediği kanı sağlayarak hastalığın belirtilerini hafifletirler.

  • Kırmızı kan hücreleri. Kırmızı kan hücre sayısını artırmak için kırmızı kan hücrelerinin nakli yapılır. Bu nakil yorgunluğu azaltır. Kırmızı kan hücreleri nakille en kolay aktarılan hücrelerdir.
  • Pıhtı hücreleri. Pıhtı hücrelerinin nakli aşırı kanamayı engeller.
  • Beyaz kan hücreleri. Bunlar kısa ömürlü oldukları için beyaz kan hücreleri kolayca nakledilemezler.

Her ne kadar ne kadar kan hücresi nakli yaptıracağınız konusunda bir sayı sınırlaması olmasa da çok nakil yaptırmada bazen komplikasyonlar oluşabilir. Nakledilmiş kan hücreleri demir içerirler. Bu demir vücudunuzda birikebilir ve tedavi edilmediği takdirde aşırı demir yüklenmiş hayati organlara zarar verebilirler. Başka bir olası komplikasyon da zaman içinde oluşur. Vücudunuz nakledilmiş kan hücrelerine karşı antikorlar oluşturarak onların belirtileri azaltma etkisini hafifletir.

Kemik iliği transferi

Kemik iliği nakli – bir donörden gelen sağlıklı kemik iliğiyle hastalıklı kemik iliğini değiştirmek – ciddi aplastik anemi hastası olan insanlar için tek başarılı tedavi seçeneğini sunabilir. Bu tedavi genellikle genç olup uyumlu bir kardeş donörü olan insanları tercihidir.

Bir akraba donörden alınarak yapılan uyumlu kemik iliğinin nakli aplastik anemiyi bir daha nüksetmeyecek şekilde tedavi edebilir. Yaklaşık her beş vakadan dördünde başarı elde edilmektedir. Akraba olmayan fakat kemik iliği uyan donör sahibi insanların yarısına kadarı kemik iliği naklinin başarılı olmasını bekleyebilir.

Bu işlem bazı riskler içerir. Vücudunuzun nakli reddetme ve hayatı tehdit eden komplikasyonlara yol açma ihtimali vardır. Ayrıca herkes nakil için iyi bir aday olmayabileceği gibi uygun bir donör bulmak da kolay değildir. 

Bir donör bulunduğu taktirde aplastik anemisi olan kişideki hastalıklı kemik iliği önce radyasyon ve kemoterapiyle boşaltılır. Donörün sağlıklı kemik iliği cerrahi tekniklerle alınır. Sağlıklı kemik iliği aplastik anemisi olan kişinin kan akışına şırıngayla enjekte edilir, nakledilen ilik buradan kemik iliği boşluklarına yerleşir ve burada üç ila dört hafta arasında yeni kan hücreleri üretmeye başlayabilir. Bu işlemde hastanede uzun süre kalmak gerekir. Nakilden sonra vücudunuzun verilen iliği reddetmesini önlemek için ilaçlar alırsınız.

Eğer uygun bir kemik iliği vericisi bulunamazsa, şiddetli aplastik anemi tedavisi bağışıklık sistemini bastıran ilaçlarla yapılır. Eğer kemik iliği nakli için adaysanız, doktorunuz ameliyat yapılmadan önce aldığınız kan nakil sayısını azaltabilir, çünkü kan nakilleri kemik iliği nakliyle ilgili riskleri artırabilirler.

Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar

Aplastik anemi, bağışıklık sisteminizin kemik iliğinizdeki hücrelere saldırıp onlara zarar vermesine yol açan bir otoimmün bozukluğundan kaynaklanıyor olabilir. Bu sürecin devam etmesini önlemek için doktorlar aplastik anemiyi bağışıklık sisteminizi baskılayan ilaçlarla tedavi edebilir.

Cyclosporine (Gengraf, Neoral, Sandimmune) ve anti-thymocyte globulin (Thymoglobulin) bu ilaçların örnekleridir. Bu ilaçlar kemik iliğinize zarar veren bağışıklık hücrelerinin faaliyetini bastırır. Bu, kemik iliğinizin kendini toplayıp yeni hücreler üretmesine yardım eder. Cyclosporine ve andi-thymocyte globulin genellikle bir arada kullanılır. Bu seçenek genellikle aplastik anemisi olan yaşlı insanların, kemik iliği nakli için uygun verici bulamayanların ve ilave sağlık sorunları olan insanların seçimidir.

Methylprednisolone (Medrol, Solu-Medrol) gibi corticosteroidler genellikle ilaçlarla aynı zamanda verilir.

Bağışıklık sistemini bastıran ilaçlar aplastik anemiyi tedavi etmede çok etkili olabilir. Kötü yan ise bu ilaçların bağışıklık sistemini iyice zayıflatmasıdır. Ayrıca bu ilaçları almayı kesince aplastik aneminin nüksetme ihtimali vardır.

Kemik iliği uyarıcıları

Bazı ilaçlar – granulocyte-macrophage colony- uyarıcı faktörü, örneğin sargramostim (Leukine); granulocyte colony uyarıcı faktörü, örneğin filgrastim (Neupgen); ve epoetin alfa (Epogen, Procrit) gibi ilaçlar – kemik iliğini yeni hücreler üretecek şekilde uyarabilir. Büyüme faktörleri kendi başlarına etkili görülmemektedir, fakat bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlarla birlikte kullanıldığında faydalı olabilir.

Antibiyotikler ve antiviraller

Aplastik anemi bağışıklık sisteminizi zayıflatır. Mikroplarla savaşmak için kanınızda daha az beyaz kan hücresi bulunur. Bu durum sizi nezleden daha ciddi hastalıklara kadar her türlü enfeksiyona karşı korunmasız hale getirir. 

Ateş gibi ilk enfeksiyon sinyalinde hemen doktorunuzla görüşünüz. Enfeksiyonun şiddetlenmesini istemezsiniz, çünkü hayatınızı tehdit edebilir. Eğer şiddetli aplastik aneminiz varsa doktorunuz enfeksiyonların önlenmesine yardımcı olması için antibiyotikler veya antiviral ilaçlar verebilir.

Diğer tedaviler

Kanser tedavilerinde gördüğünüz radyasyon tedavisi ve kemoterapiden kaynaklanan aplastik anemi genellikle siz bu tedavileri tamamlayınca iyileşmeye başlar. Aplastik anemiye neden olan birçok ilaç kullanımı için de aynı şey geçerlidir. İlacı almayı bıraktıktan sonra tümüyle iyileşmeyi bekleyebilirsiniz.

Bazı hamilelilikle ilişkili aplastik anemi vakaları hamileliğin sona ermesiyle iyileşmeye başlar. Bu gerçekleşmezse tedavi şarttır. Hamilelik öncesinde bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlara yanıt veren aplastik anemisi olan ve hamilelik sırasında güvenlik gerekçeleriyle bu ilaçları almayı bırakan bazı kadınlar hastalığın nüksettiğine şahit olabilirler. 

Bütün tedaviler başarısız olursa aplastik anemi ölümcül olabilir. Eğer standart tedaviler işe yaramazsa doktorunuzdan deneysel tedaviler hakkında bilgi isteyin.

Alternatif Tedaviler

Alternatif Tedaviler

Aplastik anemide bitki tedavileri ve vitaminler etkili olmadıkları gibi hastalığınızı daha da kötüleştirebilir. Böyle bir terapi denemeden önce mutlaka doktorunuzla görüşün.

Destek

Hastalıkla Baş Etme ve Destek

Bütün ciddi ve kronik hastalıklarda olduğu gibi, aplastik anemi ile yaşamanın birçok duygusal yan etkisini tecrübe edebilirsiniz. Aşağıda hastalığı daha iyi idare edebilmeniz için sizin ve aileniz için kimi ipuçları sunulmuştur:

  • Hastalığınızı araştırın. Ne kadar çok bilginiz olursa tedavi kararlarını o kadar iyi verirsiniz.
  • Sorular sorun. Hastalığınızla veya tedavinizle ilgili olup anlamadığınız her şeyi mutlaka doktorunuza sorun. Doktorun söyledikleri şeyleri kaydetmek veya yazmak faydalı olabilir.
  • Konuşmaktan çekinmeyin. Doktorunuza veya sizi tedavi eden sağlık görevlilerine endişelerinizi ifade etmekten korkmayın.
  • Destek arayın. Arkadaşlarınızdan ve ailenizden duygusal destek isteyin. Onlardan kan nakli veya ilik nakli için verici adayı olmalarını isteyin. Bir aplastik anemi destek grubuna katılmayı düşünün. Aynı hastalığı olan diğer insanlarla konuşmak faydalı olabilir. Doktorunuza oturduğunu yere yakın bir destek grubu bilip bilmediğini sorun.
  • Kendinize bakın. Düzgün beslenme ve uyku kan üretimini en iyi hale getirmek için şarttır.

Önleme

Önlem

Aplastik aneminin birçok vakasında alınabilecek bir önlem yoktur. Bununla birlikte haşere ilaçlarına, gübrelere, organik solventlerle, boya sökücülerle ve diğer zehirli kimyasallarla temastan kaçınmak hastalık riskinizi azaltır. Zehirli kimyasalların neden olduğu aplastik aneminiz varsa özellikle önemli bir nokta bu. Aynı bileşene ikinci kez maruz kalmak hastalığın nüksetmesine neden olabilir. 

Yaşam Tarzı

Hayat Tarzı ve Ev Tedavileri

Aplastik aneminiz varsa şunlar önemlidir:

  • Aşırı egzersizden kaçınmak. Anemi küçük işlerde bile yorgunluk ve nefes nefese kalmaya neden olabilir. Enerjinizi saklamak daha iyi olabilir.
  • Temas sporlarından kaçınmak. Düşük pıhtı hücresi sayımıyla alakalı kanama riski nedeniyle önemli düşme veya kesiklere neden olabilecek faaliyetlerden kaçınınız. 
  • Enfeksiyonlardan kaçınmak. Sık sık elinizi yıkayarak ve hasta insanlardan uzak durarak kendinizi enfeksiyona karşı koruyunuz. Eğer ateşiniz çıkarsa veya başka enfeksiyon belirtileri gösterirseniz doktorunuzla görüşünüz.