• İçindekiler
• Nedir
• Belirtiler
• Sebepler
• Risk Faktörleri
• Komplikasyonlar
• Muayene
• Testler
• Tedavi
• Yaşam Tarzı
• Önleme

Nedir

Nedir?

Stevens-Johnson sendromu cilt ve mukoza zarının ilaç veya enfeksiyona karşı ciddi şekilde reaksiyon gösterdiği nadir görülen ciddi bir rahatsızlıktır. Stevens-Johnson sendromu genellikle grip benzeri belirtilerle başlar ve ardından sonuç olarak cildin üst katmanının ölerek dökülmesine neden olan cilde yayılan ağrılı kırmızı veya morumsu kızarıklıklar ve su kabarcıkları oluşur. 

Stevens-Johnson sendromu genellikle hastaneye yatırılmayı gerektiren tıbbi bir acil durumudur. Tedavi rahatsızlığın nedeninin ortadan kaldırılmasına, belirtilerin kontrol altına alınmasına ve rahatsızlığa bağlı oluşabilecek sağlık sorunlarının en aza indirgenmesine odaklanır. 

Stevens-Johnson sendromunun ardında iyileşme sağlık durumunuzun ciddiyetine bağlı olarak haftalar hatta aylar sürebilir. Eğer doktorunuz Stevens-Johnson sendromunun ilaç tedavilerine bağlı olarak ortaya çıktığını düşünüyorsa, bu ilaçlardan ve bu ilaçlarla ilgili diğerlerinden yaşamınız boyunca uzak durmanız gerekir. 

Belirtiler

Belirtiler

Stevens-Johnson sendromunun belirtileri arasında şunlar yer alır: 

• Yüzde şişme
• Dilde şişme
• Kurdeşen
• Ciltte ağrı
• Birkaç saat veya gün içerisinde tüm vücuda yayılan kırmızı veya mor cilt kızarıklıkları
• Özellikle dil, burun ve gözlerde olmak üzere ciltte ve mukoza zarında su kabarcıkları
• Ciltte dökülme (deri değiştirme)

Eğer Stevens-Johnson sendromunuz varsa, kızarıklıklardan birkaç gün önce aşağıdaki belirtileri gözlemleyebilirsiniz:

• Yüksek ateş
• Boğaz ağrısı
• Öksürük
• Gözlerde yanma

Tıbbi yardım gerektiren durumlar
Stevens-Johnson sendromu acil tıbbi müdahale gerektirir. Eğer aşağıdaki belirtileri gözlemliyorsanız derhal tıbbi yardım isteyin:

• Ciltte yayılan açıklanamayan ağrı
• Yüzde şişme
• Ciltte ve mukoza zarında su kabarcıkları
• Kurdeşen
• Dilde şişme
• Yayılan kırmızı veya mor kızarıklıklar
• Ciltte dökülme 

Sebepler

Sebepler

Stevens-Johnson sendromunun nedeni her zaman tam olarak tanımlanamaz. Rahatsızlık genellikle ilaçlara, enfeksiyonlara veya hastalıklara karşı gösterilen alerjik reaksiyondur.

İlaca bağlı sebepler
İlaç tedavileri Stevens-Johnson sendromunun en yaygın nedenidir. Stevens-Johnson sendromuyla ilişkilendirilen ilaçlar genellikle şunlardır: 

• Allopurinol gibi gut hastalığı ilaçları
• Genellikle ağrı tedavisinde kullanılan steroid içermeyen iltihap sökücü ilaçlar
• Enfeksiyonların tedavisinde kullanılan penisilinler
• Atakların tedavisinde kullanılan antikonvülsan ilaçlar

Enfeksiyonlu sebepler
Stevens-Johnson sendromuna neden olabilecek enfeksiyonları arasında şunlar yer alır:

• Herpes (herpes simpleks veya herpes zoster)
• Grip
• HIV
• Difteri
• Tif
• Hepatit

Diğer sebepler
Bazı durumlarda, Stevens-Johnson sendromu radyasyon terapisi veya ultraviyole ışınlar gibi fiziksel uyarıcılara bağlı olarak ortaya çıkabilir. 

Risk Faktörleri

Risk faktörleri

Stevens-Johnson sendromu nadir olarak görülen tahmin edilemeyen bir reaksiyondur. Kimin risk altında olduğunu tahmin etmek için uygulanacak bir test yoktur. Bununla birlikte bazı faktörler Stevens-Johnson sendromuna yakalanma riskinizi artırabilir. Bunlar:

• Mevcut sağlık sorunları. Viral enfeksiyonlar, bağışıklığı düşüren hastalıklar, insan immün yetmezlik virüsü (HIV) ve sistemik lupus eritematozus (kronik iltihaplı bir rahatsızlık) Stevens-Johnson sendromuna yakalanma riskinizi artırır.
• Genetik. HLA-B12 adı verilen geni taşımak sizi Stevens-Johnson sendromuna karşı daha duyarlı hale getirebilir. 

Komplikasyonlar

Komplikasyonlar

Stevens-Johnson sendromunun komplikasyonları arasında şunlar yer alır:

• İkincil cilt enfeksiyonları (selülit). Bu akut cilt enfeksiyonu menenjit (beyin ve omuriliği saran mukoza zarının ve sıvının enfeksiyon kapması ve sepsis gibi yaşamı tehdit eden sağlık sorunlarına yol açabilir. 
• Sepsis. Sepsis ciddi bir enfeksiyondaki bakterilerin kana karışması ve tüm vücuda yayılması sonucunda ortaya çıkar. Sepsis hızla şıka ve organ yetmezliğine neden olabilen, ilerleme gösteren ve yaşamı tehdit eden bir sağlık sorunudur.
• Göz sorunları. Stevens-Johnson sendromunun neden olduğu kızarıklık gözde iltihaplanmalara neden olabilir. Hafif vakalarda bu gözde tahriş veya kuruluğa neden olabilir. Ciddi vakalardaysa bu durum körlükle sonuçlanabilecek olan gözdeki dokuların aşırı derecede zarar görmesine ve gözde yara izlerine yol açabilir.
• İç organların hasar görmesi. Stevens-Johnson sendromu iç organlarda lezyonlara neden olabilir ve bu lezyonlar akciğer iltihabı (zatürre), kalp iltihabı (miyokardit), böbrek iltihabı (nefrit) veya karaciğer iltihabı (hepatit) ile sonuçlanabilir.
• Kalıcı cilt hasarı. Stevens-Johnson sendromunun ardından cildiniz tekrar gelişirken anormal şişlikler veya renkler (pigmentasyon) oluşabilir. Ayrıca cildinizde yara izleri de olabilir. Devam eden cilt sorunları saçlarınızın dökülmesine ve el ve ayak tırnaklarınızın normal büyümemesine yol açabilir. 

Muayene

Muayene

Stevens-Johnson sendromu acil yardım gerektiren tıbbi bir durumdur. Eğer belirtileri gözlemliyorsanız 112’yi veya acil yardım hattını arayın veya derhal acil servise gidin. Eğer acil yardıma girmeden önce zamanınız varsa:

• Kullandığınız bütün ilaçları plastik bir torbaya koyun. Bu torbaya reçeteli ve reçetesiz ilaçları da koyun. Bu doktorunuzun Stevens-Johnson sendromunu neyin tetiklediğini belirlemesine yardımcı olabilir.
• Eğer mümkünse bir aile bireyinizin veya arkadaşınızın sizinle gelmesini isteyin. Sizi bilen birisi medikal geçmişiniz konusunda sağlık hizmetlilerini bilgilendirebilir ve mevcut rahatsızlığınızla ilgili bilgi almanıza yardımcı olabilir.

Acil yardım doktoru size diğer tıbbi rahatsızlıklarınız ve son zamanlarda grip benzeri belirtilerle karşılaşıp karşılaşmadığınızla ilgili sorular soracaktır. Eğer mümkünse hastaneye giderken bu konular üzerinde düşünün ve sizinle acil servise gelen kişiyle önemli bilgileri paylaşın.  

Hastanedeyken doktorunuza soracağınız bazı sorularınız olacaktır. Stevens-Johnson sendromuyla ilgili aşağıdaki soruları içeren bir liste hazırlamak size yardımcı olabilir:

• Sağlık durumumun muhtemel nedeni nedir?
• Bu reaksiyonun tekrar ortaya çıkmasını nasıl engelleyebilirim?
• Ne gibi kısıtlamaları takip etmem gerekiyor?
• Diğer sağlık sorunlarım da var. Bütün bunları birlikte nasıl kontrol altında tutabilirim?
• Cildimin iyileşmesi ne kadar sürer?
• Kalıcı hasarlar oluşabilir mi?

Testler

Testler

Doktorlar genellikle Stevens-Johnson sendromunu tıbbi geçmişinize, fiziksel incelemeye ve rahatsızlığın özgün belirtilerine dayanarak teşhis eder. Teşhisi onaylamak için doktorunuz cildinizden mikroskop altında incelemek üzere bir cilt örneği alır (biyopsi). 

Tedavi

Tedavi

Stevens-Johnson sendromu genellikle yoğun bakım veya yanık ünitesinde hastaneye yatırılmayı gerektirir.

İlaçlara bağlı nedenlerin durdurulması

Stevens-Johnson sendromunu tedavi etmede ilk ve en önemli adım rahatsızlığa neden olabilecek ilaçları bırakmaktır. Rahatsızlığa kesin olarak hangi ilacın yol açtığını belirlemek zor olduğu için doktorunuz gerekli olmayan bütün ilaçları almayı kesmenizi önerebilir.  

Destekleyici bakım

Stevens-Johnson sendromu tedavisi için tavsiye edilen standart öneriler yoktur. Hastanede yatarken uygulanacak destekleyici bakım şunları içerir:

• Sıvı takviyesi ve beslenme. Cilt kaybı vücut sıvısının önemli miktarda kaybına neden olabileceği için sıvı takviyesi tedavinin önemli bir bölümüdür. Burnunuza veya midenize (nasogastrik hortum) yerleştirilen bir hortum yardımıyla sıvı ve besin alabilirsiniz. 
• Yara bakımı. Soğuk, ıslak kompres su kabarcıklarının iyileşirken yatışmasına yardımcı olur. Sağlık ekibiniz ölü derileri yavaşça alabilir ve ardından gerektiği durumlarda etkilenen bölgeye topikal anestezi uygulayabilir.
• Göz bakımı. Göz hasarı riski nedeniyle, tedaviniz göz uzmanına (oftalmolog) danışmayı içerebilir.

İlaçlar

Stevens-Johnson sendromu için yaygın kullanılan ilaçlar şunlardır: 

• Rahatsızlığı azaltmak için ağrı ilaçları
• Kaşıntıyı azaltmak için antihistaminler
• Gerektiği durumlarda enfeksiyonu kontrol altına almak için antibiyotikler
• Cilt iltihaplanmasını azaltmak için topikal steroidler

Ayrıca Stevens-Johnson sendromu tedavisinde şu anda üzerinde çalışılan aşağıdaki ilaç türlerinden bir tanesini de kullanabilirsiniz:

• Damar içi kortikosteroidler. Yetişkinler için bu ilaçlar belirtiler ortaya çıkmaya başladıktan sonra birkaç gün içerisinde alındığında belirtilerin ciddiyetini azaltabilir ve iyileşme sürecini kısaltabilir. Çocuklar için bu ilaçlar sağlık sorunu riskini artırabilir.
• Damar içi immünoglobulin. Bu ilaç bağışıklık sisteminizin Stevens-Johnson sendromu sürecini durdurmasına yardımcı olabilecek antikorlar içerir.

Cilt aşılama

Eğer vücudun büyük bir bölümü etkilenmişse, cilt aşılama (vücudun bir bölümünde cilt derisini alarak başka bir bölgeye tutturma veya sentetik cilt maddelerini kullanma) iyileşmenizde size yardımcı olabilir. Bu tedavi yöntemine sadece nadiren ihtiyaç duyulur.

Stevens-Johnson sendromunun altında yatan neden ortadan kaldırılabilir ve cilt reaksiyonu durdurulabilir. Cildinizde yeni deri birkaç gün içerisinde oluşmaya başlar. Ciddi vakalarda tamamen iyileşme birkaç ay alabilir.

Yaşam Tarzı

Yaşam tarzı

Stevens-Johnson sendromunuz varsa, aşağıdakileri uygulayın:

• Reaksiyonunuzun nedenini bilin. Stevens-Johnson sendromunuzun nedeni bir ilaçsa, bu ilacın adını ve aynı reaksiyonu göstermenize neden olabilecek bu ilaçla yakından ilişkili diğerlerinin adını öğrenin.
• Doktorunuzu bilgilendirin. Doktorunuza Stevens-Johnson sendromu geçmişinizin olduğunu belirtin. Eğer reaksiyonun nedeni ilaçsa sağlık hizmetlilerine ilacı adını verin. 
• Tıbbi bilgi bileziği veya kolyesi takın. Medikal bilgi bileziği veya kolyenizde sağlık durumunuz ve nedeniyle ilgili bir taşıyın ve bunları her zaman kullanın.   

Önleme

Önleme

• Stevens-Johnson sendromu atağını önlemek zordur; çünkü rahatsızlığın tetikleyicisinin ne olduğunu bilmezsiniz. Bununla birlikte eğer Stevens-Johnson sendromunu bir kere yaşadıysanız ve doktorunuz sendroma neden olan ilacı saptadıysa, başka bir atağı önlemek için bu ilaçtan ve aynı sınıftaki diğer ilaçlardan uzak durun. Eğer reaksiyona neden olan herpes virüsüyse sendromun tekrar ortaya çıkmasını önlemek için günlük antiviral ilaçlar almanız gerekebilir.   
• Stevens-Johnson sendromunun tekrar ortaya çıkması halinde ikinci atak ilk atağa göre daha ciddi olur ve birçok durumda ölümcül olabilir.