Nedir

Nedir?

Teratom, doku ya da organ parçaları içeren, üç germ katmanının normal türevlerine benzeyen kapsüllü bir tümördür. Her üç germ tabakasının tanımlanabilir olmadığı durumlar nadirdir. Teratom dokuları kendi içlerinde normal olmasına rağmen, çevre dokulardan çok farklı olabilir; teratomların saç, diş, kemik ve çok ender de olsa göz, gövde, el, ayak ya da diğer uzuvlar gibi daha karmaşık organları içerdiği vakalar bildirilmiştir.

Ancak, teratomlar genellikle bir organ içermez, daha çok normalde beyin, tiroit, karaciğer ve akciğer gibi organlarda bulunan bir ya da daha fazla dokuyu içerir. Teratomlar bazen kapsülü içinde bir ya da daha fazla sıvı dolu kist bulundurur; büyük bir kist oluştuğu zaman teratomun kist içinde cenin benzeri bir yapı oluşturma potansiyeli vardır. Teratomlar kapsüllü olduğu için genellikle iyi huyludur, fakat bazı kötü huylu teratom formları olduğu da biliniyor ve bunlar sık rastlanan teratom formlarıdır. Bir matür teratom genelde iyi huyludur ve daha çok kadınlarda görülür. İmmatür teratomsa genelde kötü huyludur ve daha çok erkeklerde oluşur.

Teratomların doğuştan (konjenital) var olduğu düşünülüyor, ama küçük olanlar genellikle hayatın çok daha sonraki bir dönemine kadar fark edilmez.

Bir teratomun kesin tıbbi teşhisi histolojiye dayanır; bu teşhis bir patolog tarafından yapılır.

Konum ve sıklık

Teratomlar erkeklerde testis, kadınlardaysa yumurtalıklarda oluşan germ hücrelerinden gelişir. Embriyonik hücrelerden oluşan teratomlar genellikle bireylerin orta hattı üzerinde oluşur: beyinde, kafatası içinde başka bir yerde, burunda, dilde, dil altında ve boyun (servikal teratom), mediasten, retroperiton ve kuyruk sokumunda bulunabilir. Ancak, teratomlar da başka bir yerde de oluşabilir: çok nadir olarak katı organlarda (en önemlisi kalp ve karaciğer) ve içi boş organlarda (mide ve mesane gibi) ve daha yaygın olarak kafatası eklemlerinde. Embriyonal teratom en sık sakrokoksigeal bölgede oluşur: Sakrokoksigeal teratom yeni doğan insanlarda bulunan tek ve en yaygın tümördür.

Kafatası eklemlerinde bulunan teratomların yaklaşık %50''si göz çukuru içinde ya da yakınında bulunur.

Teratom nadir bir hastalık olarak nitelendirir, ama çok nadir değildir. Sakrokoksigeal teratom tek başına, her yeni doğan 40.000 insanda bir görülür. Mevcut insan nüfusu ve doğum hızı göz önüne alınırsa, bu, günde beş ya da yılda 1800''e eşittir. Bu sayıya, hayatın sonraki dönemlerinde teşhis edilen sakrokoksigeal teratomları ve başka bölgelerde oluşan teratomları eklerseniz, durumun oluşma sıklığı yılda on bin yeni teratom teşhisine yaklaşır.

Açıkçası, teratom diğer türler de nadiren meydana gelir.

Komplikasyonlar

Teratomlar, bir kitle etkisi ya da içine büyük miktarda kan akışı olmadığı sürece fetüs için tehlikeli değildir. Kitle etkisi, çoğunlukla normalde sıvıların geçtiği boşlukların etraftaki organlarla kapatılmasıdır. Vasküler çalma, fetüsün büyüyen kalbini zorlayabilir, hatta kalp yetmezliğine neden olabilir, bu nedenle fetal ekokardiyografiyle izlenmelidir.

Ameliyattan sonra, aynı yerde ya da diğer yakın organlarda tekrar büyüme riski vardır.

Testler

Teratomların doğumda, hatta doğumdan önce var olduğu düşünülüyor, dolayısıyla konjentinal tümörler olarak kabul edilebilirler. Ancak, birçok teratom çocukluğun ya da yetişkinliğin çok sonraki dönemlerine kadar teşhis edilmiyor. Büyük tümörlerin erken teşhisi daha muhtemeldir. Servikal ve sakrokoksigeal teratomlar genellikle doğum öncesi ultrasonla tespit edilir. Ek teşhis yöntemleri arasında doğum öncesi MRG olabilir. Ender durumlarda, tümör o kadar büyük olur ki fetüs zarar görebilir ya da ölebilir. Büyük sakrokoksigeal teratom vakalarında, fetüsün kan akışının önemli bir bölümünü teratoma yönlenir (çalma sendromu denilen bir olgu) ve fetüste kalp yetmezliği ya da hidropsa neden olur. Bazı durumlarda, fetal ameliyat endike olabilir.

Tedavi

Ameliyat

Tercih edilen tedavi yöntemi, tamamını çıkarma ameliyatıdır (yani, tam rezeksiyon). Teratomlar normalde kapsüllüdür ve çevre dokuları istila etmezler, dolayısıyla çevre dokudan ayırıp çıkarmak nispeten kolaydır. İstisnalar, beyindeki teratomlar ve çevresindeki kaslar ve diğer yapılar içine itilerek iç içe girmiş olan çok büyük ve karmaşık teratomlardır.

Tekrar etmesinin önlenmesi, çevre dokulara en blok rezeksiyonu gerektirmez.

Kemoterapi

Malign teratomlar için genellikle ameliyattan sonra kemoterapi uygulanır.

Cerrahi olarak ulaşılmaz yerlerde bulunan ya da çok karmaşık ya da kötü huylu olması muhtemel (geç keşif ve/veya tedavi nedeniyle) olan teratomlar bazen önce kemoterapiyle tedavi edilir.

Takip

Genellikle iyi huylu olarak tanımlanmış olsa da, bir teratomun kötü huylu olma potansiyeli vardır. "İyi huylu" teratom tanısı konulan 351 bebek ve çocukla İngiltere''de yapılan bir çalışmada, vakaların 227''si MT (matür teratom), 124''ü İT (immatür teratom) olarak bildirildi. Ameliyattan beş yıl sonra, olaysız sağkalım oranları sırasıyla % 92,2 ve % 85,9, genel sağkalım oranlarıysa %99 ve %95,1''di. İtalya''da benzer bir çalışma teratom tanısı konulan 183 bebek ve çocuk hakkında bilgi verdi. Ameliyattan sonra 10 yıl boyunca olaysız ve genel sağkalım oranları sırasıyla %90,4 ve %98 olarak bildirildi.

Doğru takip, tekrarlanan fizik muayeneler, taramalar (ultrason, MRG ya da BT) ve AFP ve/veya βhCG ölçümlerini içeren bir yakın gözlem gerektirir.

İLGİLİ MAKALE